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英国弥散性血管内凝血诊断指南
弥散性血管内凝血(DIC)是一种获得性凝血功能紊乱综合征,由感染、创伤、恶性肿瘤等原发病引发凝血系统过度激活,导致广泛微血栓形成、凝血因子与血小板消耗性减少,继发纤溶亢进,最终表现为出血、器官功能障碍等多系统损伤。其诊断需结合临床表现、实验室指标及原发病评估,强调动态监测与个体化分析。
一、临床表现特征
DIC的临床表现高度异质,与原发病类型、DIC进展速度及主导病理过程(凝血激活或纤溶亢进)密切相关,可分为以下核心表现:
1.出血倾向:最常见症状,多为自发性、多部位出血。皮肤表现为瘀点、瘀斑(尤其注射或穿刺部位)、紫斑(purpurafulminans,提示严重小血管血栓);黏膜可见鼻出血、牙龈渗血、口腔血疱;深部组织出血包括消化道(黑便、呕血)、呼吸道(咯血)、泌尿道(血尿);产科患者可出现阴道大量出血或切口渗血不止。需注意,约10%-20%急性DIC患者以血栓表现为主,出血可能不显著。
2.微血栓相关器官功能障碍:微血栓广泛沉积于微血管,导致组织缺血缺氧。肾微血栓可引发少尿、血肌酐升高(急性肾损伤);肺微血栓表现为低氧血症、呼吸窘迫(急性呼吸窘迫综合征,ARDS);脑微血栓出现意识障碍、抽搐;肝微血栓导致胆红素升高、转氨酶异常;皮肤末端(指/趾、耳垂)可见发绀、坏死。
3.原发病表现:如脓毒症患者的高热、低血压;创伤患者的组织损伤;恶性肿瘤患者的肿块或转移灶症状;产科患者的胎盘早剥(腹痛、阴道出血)或羊水栓塞(突发呼吸困难、低氧)等。原发病的严重程度常与DIC进展相关。
二、实验室检测指标与解读
实验室检测是DIC诊断的核心依据,需选择能反映凝血激活、消耗性凝血因子减少及纤溶亢进的指标,结合动态变化分析。
(一)基础检测指标
1.血小板计数(PLT):90%以上急性DIC患者出现血小板减少(150×10?/L),且呈进行性下降(24-48小时内下降≥50%更具提示意义)。需注意,慢性DIC或恶性肿瘤相关DIC可能因血小板生成代偿,PLT可正常甚至轻度升高;脓毒症患者因炎症因子抑制血小板生成,PLT下降更显著。
2.凝血酶原时间(PT)与活化部分凝血活酶时间(APTT):反映外源性(PT)和内源性(APTT)凝血途径因子消耗。急性DIC时,PT/APTT延长(超过正常对照3秒以上),提示因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ及纤维蛋白原减少。若PT/APTT正常,需结合其他指标排除早期DIC(凝血因子消耗未达阈值)或慢性DIC(凝血因子代偿性生成)。
3.纤维蛋白原(Fg):急性DIC因消耗增加,Fg常降低(1.5g/L),但动态下降(24小时内下降≥50%)更具诊断价值。需注意,炎症状态(如脓毒症)可刺激肝脏合成Fg,导致其水平正常甚至升高(4.0g/L),此时需结合D-二聚体等纤溶指标综合判断。
4.D-二聚体(D-Dimer)或纤维蛋白降解产物(FDP):D-二聚体是交联纤维蛋白的降解产物,特异性反映纤溶亢进与凝血激活;FDP包含未交联纤维蛋白的降解产物,敏感性高但特异性低。急性DIC时,D-二聚体显著升高(正常上限4倍以上),FDP常20mg/L。需注意,深静脉血栓、肺栓塞、慢性肝病等也可导致D-二聚体升高,需结合临床鉴别。
(二)补充检测指标
1.抗凝血酶(AT):AT是重要生理性抗凝因子,DIC时因与凝血酶结合消耗,水平降低(70%正常值)。AT降低可加重凝血激活,是DIC进展的标志之一。
2.凝血因子活性:因子Ⅴ、Ⅷ活性降低(50%正常值)提示消耗性减少;因子Ⅷ在脓毒症相关DIC中因炎症因子刺激可升高,与其他因子(如因子Ⅴ)下降形成“Ⅷ/Ⅴ比值升高”,有助于与肝病(因子Ⅴ、Ⅷ均下降)鉴别。
3.纤溶相关指标:纤溶酶原(PLG)降低(50%正常值)提示纤溶酶生成增加;α2-抗纤溶酶(α2-AP)降低反映纤溶抑制能力减弱;可溶性纤维蛋白单体(SFM)升高提示凝血酶生成增多,纤维蛋白单体未完全交联。
三、诊断标准与评分系统
英国血液学标准委员会(BCSH)推荐使用“BCSHDIC评分系统”,适用于急性DIC(原发病为感染、创伤等,病程7天)的诊断,具体评分如下:
|指标|评分标准|得分|
||--||
|血小板计数(×10?/L)|150=0;100-150=1;100=2|0-2|
|PT延长(秒)|3秒=0;3-6秒=1;6秒=2|0-2|
|纤维蛋白原(g/L)|1.0=0;≤1.0=1
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