神经病学第九版-第十五章 中枢神经系统脱髓鞘疾病.pptxVIP

第十五章

中枢神经系统脱髓鞘疾病;第一节多发性硬化;;;第一节

多发性硬化;;;髓鞘脱失（髓鞘LFB染色）;临床特征;临床特征;临床特征;五、临床分型;六、辅助检查

1.脑脊液检查

常规和生化：单个核细胞（MNC）轻度增高或正常。约40%MS患者CSF蛋白轻度增高，以免疫球蛋白增高为主，蛋白含量增加与鞘内免疫反应及血脑屏障破坏有关。

IgG鞘内合成检测：①CSF-IgG指数；②CSF-IgG特异性寡克隆区带。

2.诱发电位

视觉诱发电位（VEP）。

脑干听觉诱发电位（BAEP）。

体感诱发电位（SEP）。

;六、辅助检查

3.影像学检查

DAWSON征：垂直于侧脑室长轴的异常信号病灶。;七、诊断与鉴别诊断;七、诊断与鉴别诊断;1;以减轻症状，尽快减轻神经功能缺失、残疾程度为主。;八、治疗

急性期治疗

1.大剂量甲泼尼龙冲击治疗（首选）

2.静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIg）

3.血浆置换;;八、治疗

对症治疗

痛性痉挛：可应用卡马西平、替扎尼定、加巴喷丁、巴氯芬等药物治疗。

慢性疼痛、感觉异常等：可用阿米替林、普瑞巴林、选择性5-羟色胺及去甲肾上腺素再摄取抑制剂（SNRI）及去甲肾上腺素能与特异性5-羟色胺能抗抑郁药物（NaSSA）类药物治疗。

抑郁、焦虑：可应用选择性5-羟色胺再摄取抑制剂、SNRI、NaSSA类药物以及心理辅导治疗

乏力、疲劳（MS患者较明显的症状）：可用莫达非尼、金刚烷胺治疗。;八、治疗

步行障碍：氨吡啶缓释片可用于改善MS合并步行障碍成年患者的步行能力。

震颤：可应用盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等药物治疗。

膀胱直肠功能障碍：配合药物治疗或借助导尿等处理。

性功能障碍：可应用改善性功能药物等治疗。

认知障碍：可应用胆碱酯酶抑制剂等治疗。;八、治疗

康复治疗

对伴有肢体、语言、吞咽等功能障碍的患者，应早期在专业医生的指导下进行相应的功能康复训练。

在对疾病的认识上，医务工作者应耐心对患者及亲属进行宣教指导，强调早期干预、早期治疗的必要性，合理交代病情及预后，增加患者治疗疾病的信心，提高治疗的依从性。

医务工作者还应在遗传、婚姻、妊娠、饮食、心理及用药等生活的各个方面提供合理建议，???括避免预防接种，避免过热的热水澡、强烈阳光下高温暴晒，保持心情愉快，不吸烟，作息规律，适量运动，补充维生素D等。;九、预后

急性发作后患者至少可部分恢复，但复发的频率和严重程度难以预测。

大多数MS患者预后较乐观，约半数患者发病后10年只遗留轻度或中度功能障碍，病后存活期可长达20～30年，但少数可于数年内死亡。;第二节

视神经脊髓炎谱系疾病;;;;;;;;颈段脊髓MRI扫描T2加权像示线样征：C1～5水平脊髓条片状高信号影，病灶处脊髓肿胀（急性期）;;;;;;;;;;;第三节

急性播散性脑脊髓炎;;;;小静脉周围脱髓鞘;四、临床表现

好发于儿童和青壮年，多为散发，感染或疫苗接种后1～2周急性起病。

临床表现为多灶性神经功能障碍

绝大多数患者出现大脑弥漫性损害的症状，如精神异常、意识障碍等。

脊髓受累时出现受损平面以下四肢瘫或截瘫、传导束性感觉障碍、膀胱及直肠功能障碍等。

锥体外系受累可出现震颤和舞蹈样动作。

小脑受累可出现共济失调。

少数患者脑膜受累，可出现头痛、呕吐、脑膜刺激征。

急性出血性白质脑炎（亦称Weston-Hurst病）是ADEM爆发型，常见于青壮年，起病急骤，病情凶险，表现高热、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫、意识模糊或昏迷。2～4天内达峰，死亡率高。;五、辅助检查;六、诊断

由于缺乏特异性生物学标志物，ADEM诊断主要依据临床表现和影像学特点：

多为儿童和青壮年患者，在感染或疫苗接种后急性起病，病情严重或险恶。

主要表现为脑、脊髓多灶性弥漫性损害症状体征，脑型突出表现为脑病，可伴脑膜刺激征、锥体束征和小脑体征等；脊髓型出现截瘫、上升性麻痹和尿便障碍等。

部分患者外周血可见MOG抗体、AQP4抗体、GFAP抗体等。

EEG广泛中度异常；MRI或CT发现脑和脊髓多发性散在病灶。

国际儿童多发性硬化研究组于2007年制定诊断标准，对复发型和多相型ADEM的概念提出规范意见。;七、鉴别诊断

1.多发性硬化（MS）;七、鉴别诊断

2.单纯疱疹病毒性脑炎（HSE）

多见高热、抽搐，ADEM相对较少见。

HSE脑脊液单纯疱疹病毒抗体滴度增高，病程中2次及2次以上抗体滴度呈4倍以上增加。

HSE颅脑MRI表现颞叶、岛叶、额叶眶面累及灰质的长T1、长T2异常信号，而ADEM则表现为弥漫性的长T1、长T2异常高信号，以白质损害为主。

HSE的病毒核酸和病毒抗体检测可呈阳性。;八、治疗

早期应用足量糖皮质激素是治疗ADEM的主要方法，抑制炎性脱髓鞘，减轻脑和脊髓充血水肿，保护血脑屏障。