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原发性骨髓纤维化个案护理

一、案例背景与评估

（一）案例背景

患者张某，男性，58岁，因“间断乏力、腹胀2月余，加重伴脾区隐痛1周”于202X年X月X日入院。患者2个月前无明显诱因出现乏力，活动后加重，伴轻微腹胀，未予重视；1周前上述症状加重，步行50米即感心悸、气短，同时出现左上腹隐痛，呈持续性胀痛，夜间明显，影响睡眠，遂至我院就诊。门诊查血常规：白细胞12.5×10?/L，中性粒细胞比例78%，血红蛋白65g/L，血小板85×10?/L；腹部超声提示“脾大，肋下8cm，厚径6.5cm”，门诊以“脾大原因待查”收入血液内科。

入院查体：体温36.8℃，脉搏98次/分，呼吸21次/分，血压125/80mmHg；身高172cm，体重56kg，BMI18.9kg/m2，呈贫血貌，皮肤黏膜无黄染、出血点，浅表淋巴结未触及肿大；左上腹膨隆，脾区压痛（+），无反跳痛，肝肋下未触及，移动性浊音（-）；双下肢无水肿，神经系统检查未见异常。

辅助检查：入院后完善相关检查，血常规（X月X日）：白细胞13.2×10?/L，中性粒细胞8.9×10?/L，淋巴细胞2.1×10?/L，血红蛋白62g/L，红细胞压积18.5%，血小板78×10?/L，网织红细胞比例1.2%；血生化：总蛋白65g/L，白蛋白32g/L，球蛋白33g/L，胆红素正常，肌酐85μmol/L，尿素氮5.2mmol/L，乳酸脱氢酶320U/L（参考值120-250U/L）；骨髓穿刺检查（X月X日）：骨髓增生明显活跃，粒系增生为主，占68%，可见中晚幼粒细胞比例升高，红系占20%，巨核细胞数量增多（每片见35个），可见异形巨核细胞，骨髓小粒中纤维组织增生明显，网状纤维染色（+++）；骨髓活检：可见大量胶原纤维增生，符合原发性骨髓纤维化（PMF）诊断标准；染色体检查：46，XY，无异常核型；JAK2V617F基因突变检测（+）；胸部CT未见明显异常，腹部增强CT提示“脾大，脾门区血管增粗，未见腹水”。

结合患者症状、体征及辅助检查，明确诊断为“原发性骨髓纤维化（PMF，中危-2组）”，入院后予羟基脲降白细胞、缩小脾脏，促红细胞生成素（EPO）改善贫血，琥珀酸亚铁补充铁剂，同时予营养支持、对症止痛等治疗，护理团队围绕患者病情制定个性化护理方案。

（二）护理评估

生理评估

（1）症状与体征：患者存在中度贫血（血红蛋白62g/L），活动耐力显著下降，稍活动即出现心悸、气短；左上腹脾区持续性隐痛，视觉模拟评分（VAS）5分，夜间疼痛加剧至6-7分，影响睡眠；食欲差，每日进食量约200g，近1个月体重下降3kg，呈轻度营养不良状态（白蛋白32g/L）；无发热、出血倾向，大小便正常。

（2）生命体征：入院初期脉搏偏快（95-100次/分），与贫血导致的组织缺氧相关；体温、血压、呼吸基本稳定，无感染或循环异常表现。

（3）器官功能：肝肾功能正常，乳酸脱氢酶轻度升高，提示骨髓造血功能异常导致的细胞代谢活跃；脾脏显著增大（肋下8cm），存在脾功能亢进风险（血小板、红细胞减少）。

心理评估

患者为退休工人，文化程度初中，对原发性骨髓纤维化疾病认知不足，入院后反复询问“这个病是不是癌症”“能不能治好”“会不会传染给家人”，表现出明显担忧；夜间入睡困难，常独自落泪，经焦虑自评量表（SAS）测评得分为65分（中度焦虑），抑郁自评量表（SDS）得分为58分（轻度抑郁）；因治疗周期长、费用较高，担心增加家庭经济负担，情绪波动较大。

社会评估

患者已婚，妻子为家庭主妇，儿子在外地工作，每月回家1次，主要由妻子陪同照顾，家庭支持系统基本完整；家庭经济状况一般，医保可报销部分治疗费用，但仍担心长期用药及复查的经济压力；患者无不良生活习惯，既往无慢性病史，入院前社交活动正常，患病后因乏力、腹胀减少外出，社交需求受影响。

二、护理问题与诊断

根据患者的评估结果，结合NANDA-I护理诊断标准，确定以下护理问题与诊断：

（一）活动无耐力与贫血导致的组织缺氧、脾大引起的腹胀不适相关

依据：患者血红蛋白62g/L，活动后心悸、气短明显，步行50米即需休息；入院初期日常活动（如穿衣、洗漱）需家属协助，活动耐力评分3分（满分10分，得分越低耐力越差）。

（二）慢性疼痛（脾区）与脾脏肿大牵拉包膜、骨髓纤维化导致的组织缺血相关

依据：患者左上腹持续性胀痛，VAS评分5-7分，夜间疼痛加剧影响睡眠；需服用非甾体抗炎药缓解疼痛，疼痛发作时伴随焦虑情绪（如皱眉、叹气）。

（三）焦虑与疾病预后不明、治疗周期长、经济负担担忧相关