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2025年中国发育性髋关节发育不良诊疗指南
一、引言
发育性髋关节发育不良(DevelopmentalDysplasiaoftheHip,DDH)是一种常见的儿童髋关节疾病,涵盖了从髋关节不稳定到髋关节脱位等一系列髋关节发育异常情况。该病在我国儿童中的发病率有一定地域差异,总体处于相对较高水平。早期诊断和及时治疗对于改善DDH患儿的预后、降低致残率至关重要。本指南旨在为中国临床医生提供全面、科学、实用的DDH诊疗建议,以提高DDH的诊疗水平,保障儿童的健康成长。
二、术语和定义
发育性髋关节发育不良是指在出生前及出生后股骨头和髋臼在发育和(或)解剖关系中出现的一系列异常的统称,包括髋关节发育不成熟、髋关节不稳定、髋关节半脱位和髋关节脱位。
三、流行病学
DDH的发病率受多种因素影响,如种族、地域、生活习惯等。在我国,北方地区发病率相对较高,可能与传统的襁褓包裹方式有关。女孩发病率高于男孩,约为4-6:1。第一胎发病率相对较高,臀位产患儿DDH的发病率明显增加。
四、病因和发病机制
1.遗传因素:DDH具有明显的家族聚集性,约20%-30%的患儿有家族史。研究发现多个基因与DDH的发生相关,这些基因可能影响髋关节的发育和稳定性。
2.胎位因素:臀位产时胎儿髋关节处于伸展位,髋臼与股骨头的匹配关系异常,增加了DDH的发生风险。据统计,臀位产患儿DDH的发病率是头位产的10-20倍。
3.激素因素:母亲在分娩过程中分泌的松弛素可使胎儿的韧带松弛,增加髋关节的不稳定性。此外,女婴对激素的敏感性更高,这也可能是女孩发病率高于男孩的原因之一。
4.环境因素:传统的襁褓包裹方式使婴儿髋关节处于伸直位,限制了髋关节的外展活动,不利于髋关节的正常发育。而背背婴儿等方式使髋关节处于外展屈曲位,有助于髋关节的稳定和发育,可降低DDH的发病率。
五、临床表现
1.新生儿及婴儿期(0-6个月)
-外观与皮纹:患侧下肢短缩,大腿、臀部皮纹不对称,会阴部增宽。但皮纹不对称并非DDH的特异性表现,正常婴儿也可能出现皮纹不对称。
-髋关节活动异常:髋关节外展受限,在髋关节外展时可感觉到弹响或弹跳感(Ortolani试验和Barlow试验阳性)。Ortolani试验是将髋关节外展、屈曲,同时施加向前的力量,若感觉到股骨头滑入髋臼的弹响,则为阳性;Barlow试验是将髋关节内收、屈曲,同时施加向后的力量,若感觉到股骨头滑出髋臼的弹响,则为阳性。
2.幼儿期(6-18个月)
-跛行:单侧髋关节脱位患儿表现为跛行,双侧髋关节脱位患儿表现为鸭步,即走路时臀部左右摇摆。
-肢体不等长:测量双下肢长度可发现患侧下肢较健侧短缩。
-Allis征阳性:患儿仰卧位,屈髋屈膝,两足平放于床面,两膝高低不等为阳性。
3.学龄期及青少年期(18个月)
-疼痛:患儿可出现髋关节或膝关节疼痛,活动后加重,休息后缓解。疼痛的原因可能与髋关节的磨损、关节软骨损伤等有关。
-髋关节活动受限:髋关节的外展、内旋等活动范围减小,严重者可出现髋关节僵硬。
-肢体畸形:随着病情的进展,可出现骨盆倾斜、脊柱侧弯等肢体畸形。
六、影像学检查
1.超声检查
-适用范围:超声检查是新生儿及婴儿期(0-6个月)DDH筛查和诊断的首选方法。它可以清晰显示髋关节的软骨、骨化中心及关节盂唇等结构,判断髋关节的发育情况。
-检查方法:常用的超声检查方法是Graf法,通过测量α角和β角来评估髋关节的发育情况。α角是髋臼顶骨缘与基线的夹角,反映髋臼的骨性覆盖程度;β角是软骨髋臼顶与基线的夹角,反映软骨髋臼的形态。根据α角和β角的大小,将髋关节分为不同的类型,Ⅰ型为正常髋关节,Ⅱ型为发育不良髋关节,Ⅲ型和Ⅳ型为脱位髋关节。
2.X线检查
-适用范围:6个月以上患儿,由于髋关节软骨逐渐骨化,超声检查对髋关节的评估准确性降低,此时X线检查成为主要的诊断方法。
-检查方法:常用的X线片为骨盆正位片,通过测量一些指标来评估髋关节的发育情况,如髋臼指数、CE角、Shenton线等。髋臼指数是髋臼顶斜线与双侧Y形软骨连线的夹角,反映髋臼的倾斜程度,正常新生儿髋臼指数为30°-40°,1岁时为23°-28°,3岁时为20°-25°。CE角是股骨头中心至髋臼外缘的连线与经过股骨头中心的垂线之间的夹角,反映股骨头的覆盖程度,正常儿童CE角应大于20°。Shenton线是股骨颈内侧缘与闭孔上缘的连续弧线,若Shenton线中断提示髋关节脱位或半脱位。
3.CT和MRI检查
-适用范围:CT和MRI检查一般不作为DDH的常规检查方法,主要用于复
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