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先天性铲状手的护理个案

一、案例背景与评估

（一）患者基本资料

患儿张某，女，5岁，因“发现双手畸形5年，手部活动受限1年”于2025年3月10日入院。患儿系G1P1，足月顺产，出生时Apgar评分10分，出生体重3.2kg。其母孕期无特殊用药史、毒物接触史及感染史，家族中无类似畸形病史。患儿自出生后即被家长发现双手外观异常，表现为双手掌骨短缩，手指排列呈“铲状”，但因年龄较小未予特殊处理。近1年来，家长发现患儿双手抓握、捏取物品等精细动作较同龄儿童迟缓，且无法完成系鞋带、扣纽扣等自理动作，为求进一步诊治来我院就诊，门诊以“先天性铲状手”收入院。

（二）主诉与现病史

主诉：发现双手畸形5年，手部活动受限1年。现病史：患儿出生时即被发现双手掌骨短缩，手指向桡侧偏斜，呈“铲状”外观，无明显疼痛、肿胀及活动异常。随着年龄增长，患儿逐渐出现手部活动不便，尤其在进行抓握、捏取小物品等动作时表现明显。1年前，家长发现患儿无法独立完成系鞋带、扣纽扣、使用筷子等日常自理动作，且双手灵活性较同龄儿童差，遂带患儿至当地医院就诊，行手部X线检查提示“双手第2-5掌骨发育不良，掌骨长度较正常同龄儿童缩短约30%，桡骨远端轻度发育异常”，未予特殊治疗。为求进一步系统治疗，今日来我院，门诊以“先天性铲状手”收住入院。患儿自发病以来，精神状态良好，食欲、睡眠正常，大小便无异常，体重及身高发育与同龄儿童基本一致。

（三）既往史与个人史

既往史：患儿平素体健，无高血压、糖尿病、心脏病等慢性病史，无手术、外伤史，无输血史，无食物、药物过敏史。按国家计划免疫程序完成预防接种。个人史：患儿系足月顺产，生长发育过程基本正常，1岁会走，2岁会说完整句子，目前已上幼儿园中班，学习能力正常，但因手部畸形存在一定的社交自卑心理，与同学互动较少。

（四）体格检查

T：36.5℃，P：92次/分，R：20次/分，BP：95/60mmHg，体重18kg，身高110-。神志清楚，精神状态良好，营养中等，发育正常。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点。浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5-，未触及震颤，心率92次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。脊柱四肢无畸形（除双手外），双下肢无水肿，活动自如。

专科检查：双手呈典型“铲状手”畸形，双手掌横径增宽，纵径缩短。双手第2-5掌骨明显短缩，其中第3、4掌骨缩短最为显著，掌骨长度测量：右手第2掌骨4.2-，第3掌骨3.8-，第4掌骨3.6-，第5掌骨4.0-；左手第2掌骨4.1-，第3掌骨3.7-，第4掌骨3.5-，第5掌骨3.9-（正常5岁儿童第2-5掌骨平均长度约为5.5-6.0-）。手指向桡侧偏斜，指间关节活动尚可，掌指关节活动度受限，右手掌指关节屈曲最大角度：第2掌指关节60°，第3掌指关节55°，第4掌指关节50°，第5掌指关节65°；左手掌指关节屈曲最大角度：第2掌指关节58°，第3掌指关节53°，第4掌指关节48°，第5掌指关节62°（正常掌指关节屈曲角度约为90°-100°）。双手握力：右手握力1.5kg，左手握力1.4kg（正常5岁儿童握力约为2.5-3.0kg）。双手精细动作评估：无法完成夹取黄豆、串珠子等动作，扣纽扣、系鞋带动作需在家长协助下完成。

（五）辅助检查

1.手部X线片（2025年3月10日）：双手正侧位片示双手第2-5掌骨发育不良，骨皮质连续，骨密度正常，掌骨长度较同龄儿童缩短约30%，桡骨远端骨骺发育稍迟缓，尺桡骨关系正常，腕骨骨化中心数目正常（5个），关节间隙正常。

2.血常规（2025年3月10日）：WBC6.5×10?/L，N0.55，L0.40，Hb125g/L，PLT230×10?/L，各项指标均在正常范围。

3.血生化检查（2025年3月10日）：ALT25U/L，AST22U/L，TBIL8.5μmol/L，DBIL2.3μmol/L，GLU4.2mmol/L，BUN3.5mmol/L，Cr45μmol/L，电解质（K?、Na?、Cl?、Ca2?）均正常，肝肾功能及电解质无异常。

4.凝血功能检查（2025年3月10日）：PT12.5s，APTT35.2s，TT16.8s，FIB2.8g/L，凝血功能正常，排除手术出血风险。

5.心电图（2025年3月10日）：窦性心律，心率92次/分，心电图大致正常，无心律失常及心肌缺血表现。

（六）护理