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先天性胆总管畸形的护理个案

一、案例背景与评估

（一）患者基本资料

患儿张某，女，3岁，因“反复皮肤、巩膜黄染2月余，加重伴腹痛3天”于2025年8月15日入院。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，出生时无窒息史，新生儿期无黄疸延迟消退史。父母非近亲结婚，家族中无胆道疾病及遗传病史。

（二）主诉与现病史

患儿家长诉2月前无明显诱因出现皮肤、巩膜轻度黄染，无发热、呕吐、腹胀，无陶土色大便及浓茶样尿，当地医院查肝功能示总胆红素18.5μmol/L，直接胆红素8.2μmol/L，ALT45U/L，AST52U/L，诊断为“生理性黄疸恢复期”，给予口服“茵栀黄口服液”治疗1周后黄疸稍减轻，但未完全消退。此后黄疸反复出现，时轻时重，家长未予重视。3天前患儿出现黄疸明显加重，呈暗黄色，伴阵发性腹痛，以右上腹为主，每次持续3-5分钟，可自行缓解，无呕吐，大便颜色稍变浅，为淡黄色，尿色加深呈茶色，无发热。为求进一步诊治来我院，门诊查肝功能：总胆红素68.3μmol/L，直接胆红素42.1μmol/L，ALT128U/L，AST105U/L，γ-GT356U/L，ALP289U/L；腹部B超示：胆总管扩张，直径约1.8-，胆囊增大，壁增厚，腔内未见结石，肝内胆管轻度扩张。门诊以“先天性胆总管畸形？”收入院。

（三）既往史、个人史及家族史

既往史：平素体健，无手术、外伤史，无药物过敏史，按国家计划免疫接种疫苗。个人史：出生后母乳喂养至1岁，现普食，饮食睡眠可，大小便正常（此次入院前3天大便颜色改变），生长发育与同龄儿童相符。家族史：父母健康，无胆道疾病、遗传代谢性疾病及传染病史。

（四）体格检查

T36.8℃，P98次/分，R22次/分，BP90/60mmHg，体重15kg，身高98-。神志清楚，精神尚可，皮肤、巩膜中度黄染，无皮疹及出血点。浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，眼睑无水肿，瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5-，未触及震颤，心率98次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平软，未见胃肠型及蠕动波，右上腹轻压痛，无反跳痛及肌紧张，未触及明显包块，肝脾肋下未触及，Murphy征阴性，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，约4次/分。脊柱四肢无畸形，活动自如，神经系统检查未见异常。

（五）辅助检查

1.实验室检查：血常规：WBC8.5×10?/L，N56%，L38%，Hb125g/L，PLT230×10?/L。尿常规：尿胆红素（+++），尿胆原（±）。肝功能：总胆红素68.3μmol/L（参考值3.4-17.1μmol/L），直接胆红素42.1μmol/L（参考值0-6.8μmol/L），间接胆红素26.2μmol/L（参考值1.7-10.2μmol/L），ALT128U/L（参考值0-40U/L），AST105U/L（参考值0-40U/L），γ-GT356U/L（参考值7-32U/L），ALP289U/L（参考值40-150U/L），总蛋白65g/L（参考值60-80g/L），白蛋白40g/L（参考值35-50g/L）。凝血功能：PT12.5s（参考值11-14s），APTT35s（参考值25-35s），TT16s（参考值10-16s），FIB2.5g/L（参考值2-4g/L）。电解质、血糖、肾功能均正常。

2.影像学检查：腹部B超（2025-08-15）：肝脏形态大小正常，肝内胆管轻度扩张，内径约0.4-，胆总管扩张明显，上段直径约1.8-，下段显示欠清，胆囊增大，大小约7.0-×3.5-，壁增厚，约0.3-，腔内透声可，未见明显结石及占位性病变。胰腺形态大小正常，胰管无扩张。腹部CT（2025-08-16）：胆总管全程扩张，最大直径约2.0-，呈“囊状”改变，肝内胆管轻度扩张，胆囊增大，壁稍厚，肝脏实质密度均匀，胰腺未见异常，腹膜后未见肿大淋巴结。磁共振胰胆管成像（MRCP，2025-08-17）：胆总管呈囊状扩张，范围自肝门至胰头区，最大横径约2.2-，肝内胆管分支轻度扩张，胰管无扩张，胆囊增大，胆囊管汇入扩张的胆总管，符合先天性胆总管囊肿（I型）表现。

（六）护理评估

1.生理评估：患儿存在中度黄疸，右上腹轻压痛，肝功能异常，提示胆道梗阻导致胆汁排泄不畅，可能存在肝细胞损伤。目前生命体征平稳，无发热、呕吐等症状，但需警惕胆道感染、肝功能进一步恶化等风险。

2.心理评估：患儿年龄较小，对医院环境陌生，入院后出现哭闹、胆怯，对检查和治疗存在恐惧心理。家长因患儿病情反复，担心治疗效果及预后，表现出焦虑、紧