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先天性反甲的护理个案

一、案例背景与评估

（一）患者基本资料

患者王某，女，12岁，因“双手指甲变形、分层伴疼痛5年余，加重1个月”于2025年3月10日入院。患者系G1P1，足月顺产，出生时体重3.2kg，无窒息史。父母非近亲结婚，家族中其姑姑有类似指甲改变病史，但程度较轻。患者平素体健，无慢性病史，无药物过敏史，否认外伤史及指甲接触特殊化学物质史。

（二）主诉与现病史

患者家属诉患儿7岁时无明显诱因出现双手指甲远端逐渐变脆、变形，甲板向上翘起，呈匙状改变，当时未予重视。随着年龄增长，指甲变形逐渐加重，甲板变薄，表面失去光泽，出现纵嵴及分层现象，偶有轻微疼痛，不影响日常生活。1个月前患者因参加学校体育活动后，双手指甲远端出现明显疼痛，触碰时加重，部分甲板边缘出现微小裂口，无渗血渗液。为求进一步诊治，遂来我院皮肤科就诊，门诊以“先天性反甲”收入院。自发病以来，患者精神状态良好，食欲睡眠正常，大小便无异常，体重无明显变化。

（三）既往史、个人史及家族史

既往史：无高血压、糖尿病、心脏病等慢性病史，无肝炎、结核等传染病史，无手术、输血史。个人史：足月顺产，生长发育与同龄儿童一致，按时进行预防接种，平素饮食习惯良好，不挑食偏食，每日饮奶300ml左右，户外活动约1小时/天。家族史：父亲35岁，母亲34岁，均体健；姑姑30岁，有“指甲变形”病史，具体诊断不详，未接受系统治疗。否认家族中有其他遗传性疾病史。

（四）体格检查

T36.5℃，P88次/分，R20次/分，BP110/70mmHg，体重42kg，身高152-。发育正常，营养中等，神志清楚，精神状态良好，自主体位，查体合作。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。头颅五官无畸形，眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5-，未触及震颤，心率88次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。脊柱四肢无畸形，关节无红肿、活动自如，双下肢无水肿。

专科检查：双手指甲均受累，共10指。甲板均呈典型匙状改变，远端向上翘起，甲板变薄，厚度约0.3mm（正常儿童指甲厚度约0.5-0.6mm），表面失去光泽，可见多条纵嵴，部分甲板远端出现分层，游离缘粗糙。拇指、食指指甲远端边缘有微小裂口，长约1-2mm，无渗血渗液，触痛（+）。甲周皮肤无红肿、渗液，甲沟无感染迹象，甲床颜色淡红，毛细血管充盈时间约2秒。双足指甲外观正常，无类似改变。

（五）辅助检查

1.血常规：白细胞计数6.8×10?/L，中性粒细胞比例62%，淋巴细胞比例35%，血红蛋白125g/L，红细胞计数4.5×1012/L，血小板计数220×10?/L。各项指标均在正常范围内，排除贫血及感染因素。

2.微量元素检测：血清铁7.5μmol/L（正常参考值7-17μmol/L），锌11.2μmol/L（正常参考值7.65-22.95μmol/L），钙2.3mmol/L（正常参考值2.2-2.7mmol/L），镁0.85mmol/L（正常参考值0.75-1.02mmol/L），铜15.6μmol/L（正常参考值11-24μmol/L）。血清铁处于正常下限，其余微量元素均正常。

3.生化检查：肝功能：谷丙转氨酶18U/L，谷草转氨酶22U/L，总胆红素10μmol/L；肾功能：血肌酐55μmol/L，尿素氮4.2mmol/L；电解质：钾3.8mmol/L，钠1xmmol/L，氯102mmol/L。各项指标均正常，排除肝肾功能异常及电解质紊乱。

4.真菌检查：取双手指甲屑进行真菌直接镜检，结果为阴性；真菌培养2周后无真菌生长，排除甲癣等真菌感染性疾病。

5.皮肤镜检查：双手指甲板远端上翘，甲板变薄，甲床毛细血管分布均匀，未见异常血管扩张或出血点，符合先天性反甲的皮肤镜表现。

6.指甲病理检查（门诊已做）：甲板变薄，角质层结构松散，甲板下结缔组织无明显炎症细胞浸润，符合先天性反甲的病理特征。

（六）护理评估

1.生理功能评估：患者双手指甲变形、分层伴疼痛，影响手部精细动作，如书写、系鞋带等，日常生活能力轻度受限。疼痛评分为3分（采用NRS疼痛评分法，0分为无痛，10分为剧痛），主要表现为指甲远端触碰时疼痛。睡眠质量良好，无因疼痛影响睡眠的情况。

2.心理状态评估：患者为12岁青春期女性，因指甲外观异常，在学校期间害怕同学嘲笑，逐渐出现自卑心理，不愿主动与人交往，尤其是在手部暴露的场合（如体育课、手工课）表现得较为退缩。家属对疾病的认知不足，担心病情会影响患者