医学生 罕见朊病毒病查房课件.pptxVIP

一、前言演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

医学生罕见朊病毒病查房课件

01前言

前言站在示教室的讲台前，我望着台下二十余双带着期待与困惑的眼睛——都是刚进入临床实习的医学生。今天的查房主题是“罕见朊病毒病”，这个题目对我们而言既陌生又沉重。朊病毒病，曾被称为“传染性海绵状脑病”，是一类由朊蛋白（PrP）构象异常引起的致命性神经退行性疾病，全球年发病率仅约1-2/百万，却因无有效治疗、病程进展迅猛、临床表现复杂而被称为“神经科的癌症”。

我想起上个月在神经重症监护室（NICU）管过的一位患者：58岁的张阿姨，入院时已出现严重的认知障碍，双手不自主震颤，家属哭着说“她从前连厨房都收拾得井井有条，现在连儿女都认不出”。那时我第一次接触朊病毒病，从查阅文献到参与护理，才深刻体会到这类疾病对患者、家庭乃至医疗团队的挑战——不仅是临床诊断的困难，更是全程照护中对“人”的深度关注。

前言对于医学生而言，学习罕见病绝非“猎奇”，而是培养临床思维的关键：如何从非典型症状中抽丝剥茧？如何在无特效药的情况下，通过护理干预提升患者生存质量？今天，我们就以张阿姨的病例为线索，展开这场特殊的查房。

02病例介绍

病例介绍张阿姨，58岁，退休教师，2023年6月因“进行性认知下降3月，伴肌阵挛1周”收入我科。

主诉与现病史：3月前家属发现其记忆力减退，常忘记关煤气、重复问同一问题；1月后出现行走不稳，曾两次在家中跌倒；近1周突发四肢不自主抽搐（肌阵挛），夜间加重，伴睡眠倒错（白天嗜睡、夜间躁动），并出现幻视（称“床边有陌生人”）。病程中无发热、头痛，无肢体麻木无力。

既往史：否认高血压、糖尿病、脑梗死病史；无手术、输血史；无家族性神经系统疾病史（父母均因心梗去世，兄妹体健）。

辅助检查：

病例介绍实验室：血常规、肝肾功能、甲状腺功能、维生素B12均正常；梅毒、HIV、结核抗体阴性；脑脊液14-3-3蛋白阳性（关键提示），总tau蛋白升高（2800pg/ml，正常1300）。

影像学：头颅MRI示双侧颞叶、顶叶皮质“花边征”（DWI高信号），符合朊病毒病典型表现。

脑电图：发病2月时为弥漫性慢波，入院时可见周期性尖慢复合波（PSWCs），支持克雅病（CJD，朊病毒病最常见类型）诊断。

诊疗经过：入院后完善检查，结合临床症状、影像学及脑脊液结果，临床诊断为“散发性克雅病（sCJD）”。因无特效治疗，治疗以对症支持为主；护理团队全程参与，重点关注安全防护、营养支持及并发症预防。

03护理评估

护理评估接手张阿姨的护理时，我带着护理评估单，在床旁足足观察了2小时——她的状态远比病历描述更让人心疼：

生理评估神经系统：意识模糊（GCS评分12分，E3V4M5），定向力丧失（不能正确回答时间、地点、人物）；双侧肢体肌阵挛（约5-8次/分），以上肢为著，触诱发（轻拍手臂即引发抽搐）；指鼻试验、跟膝胫试验无法完成（共济失调）；双侧病理征阳性（巴宾斯基征+）。

生命体征：T36.8℃，P88次/分，R18次/分，BP130/80mmHg（基础血压）；血氧饱和度98%（未吸氧）。

营养状况：体重52kg（较3月前下降8kg），BMI19.2（偏低）；经口进食困难（吞咽反射减弱，曾发生呛咳），近1周以鼻饲流质为主。

排泄：自主排尿，但因认知障碍无法表达便意，近3日未解大便（开塞露辅助后排出干硬便）。

心理与社会评估No.3患者心理：虽意识模糊，但能感知痛苦——肌阵挛发作时会发出呻吟，躁动时试图拉扯约束带，眼神中常有恐惧。家属状态：女儿小吴（32岁，公司职员）全程陪护，情绪从最初的“四处找专家”到现在的“整夜抹眼泪”；儿子在外地工作，每周视频一次，声音哽咽：“妈从前最疼我，现在连我都不认识……”社会支持：家庭经济状况中等（张阿姨有退休工资，子女均有稳定收入），但因疾病无明确治疗方向，家属存在“病急乱投医”倾向（曾自行购买“神经营养药”要求使用）。No.2No.1

04护理诊断

护理诊断0504020301基于评估结果，我们与医疗团队、家属共同讨论，梳理出以下核心护理诊断（按优先级排序）：有受伤的危险与肌阵挛、共济失调、认知障碍有关依据：患者频繁肌阵挛（5-8次/分），无法自主控制肢体；行走不稳（曾跌倒），且因认知障碍不能规避危险（如拉扯床栏）。营养失调：低于机体需要量与吞咽困难、食欲下降、疾病高代谢有关依据：体重3月内下降8kg，BMI19.2；鼻饲前曾发生呛咳，目前鼻饲量仅800ml/日（目标1500ml）。

急性意识障碍与大脑皮质广泛受损有关依据：GCS评分12分，定向力丧失，存在幻视（床边“陌生人”）。依据：家属反复询问“还有没有希望”“能不能治好”，夜间