医学生 罕见成骨不全查房课件.pptxVIP

一、前言演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

医学生罕见成骨不全查房课件

01前言

前言站在病房门口，我看着病历上“成骨不全”四个字，指尖微微发颤。这是我实习以来第一次接触这种罕见病——教科书里提到的“脆骨病”，发病率仅约1/20000，却让患者一生都在与骨折“搏斗”。带教老师说：“成骨不全不是简单的‘骨头软’，它涉及胶原代谢异常、多系统受累，护理更要像呵护瓷器般细致。”

作为医学生，我们总在课堂上背病理机制：I型胶原α链基因突变导致骨基质合成障碍，骨密度低下，轻微外力即可骨折。但当真正面对患者时，那些冰冷的术语突然有了温度——是患儿妈妈眼里的疲惫，是孩子因疼痛蜷缩的身体，是反复住院留下的针孔。这次查房，不仅是知识的实践，更是对“整体护理”的深刻体会。

02病例介绍

病例介绍我们的患者是10岁的小悦，因“左肱骨骨折2天”收入院。这已是她第7次骨折——1岁时第一次骨折（无明显外伤，翻身时左股骨骨折），3岁跑跳时右桡骨骨折，5岁抱玩具时左锁骨骨折……妈妈抹着眼泪说：“她从小就不敢抱，稍微用力就‘咔’一声，现在家里家具都包了软边，可还是防不住。”

查体时，小悦蓝灰色巩膜格外明显，牙齿呈半透明的乳光色（典型的dentinogenesisimperfecta），脊柱轻度侧凸，身高125cm（低于同龄均值2个标准差）。辅助检查：骨密度Z值-3.2（严重骨量低下），基因检测提示COL1A1基因c.1826GA错义突变（符合I型成骨不全诊断）。X线显示左肱骨中段横行骨折，断端无明显移位；既往影像可见多发陈旧性骨折线，骨皮质菲薄如纸。

小悦的爸爸是快递员，妈妈全职照顾她，经济压力大。孩子说：“我想上学，但同学说我是‘玻璃人’，我不敢跑，不敢跳……”这句话像根针，扎得我心口发疼。

03护理评估

护理评估在带教老师指导下，我们从“生理-心理-社会”三方面系统评估：

身体状况评估骨骼系统：现存左肱骨骨折（疼痛评分VAS4分），脊柱侧凸Cobb角15，四肢可见多处陈旧性骨折后畸形（右下肢短缩1cm），肌肉萎缩（双下肢肌力4级）。

其他系统：听力筛查提示高频听力下降（可能与耳硬化症有关），牙齿咬合不良（3颗乳牙未脱落），心肺听诊无异常，但肺功能提示限制性通气障碍（因脊柱畸形影响胸廓扩张）。

心理状态评估小悦性格敏感，问及“最想做什么”时小声说：“想和同学手拉手走，但怕碰到他们。”妈妈提到她曾因骨折错过学校春游，躲在房间哭了一整天。SDS抑郁量表评分45分（轻度抑郁倾向），焦虑量表评分50分（临界值）。

社会支持评估家庭支持系统完整，但父母护理知识有限——妈妈说“以前总让她躺着，不知道还能做康复”；经济上，虽有医保，但支具、双膦酸盐治疗需自费，每月约2000元；社区资源匮乏，无专门的罕见病护理指导。

04护理诊断

护理诊断基于评估，我们整理出5项核心护理诊断：01有受伤的危险（新发骨折）：与骨密度低下、胶原结构异常有关。02躯体活动障碍：与左肱骨骨折、既往骨折后畸形及肌肉萎缩有关。03慢性疼痛：与骨折部位炎症反应、骨畸形导致的应力异常有关。04焦虑/抑郁（患儿及家属）：与疾病反复、社交受限、经济压力有关。05知识缺乏（家长）：缺乏成骨不全日常防护、康复训练及用药知识。06

05护理目标与措施

护理目标与措施带教老师强调：“成骨不全的护理不是‘被动防骨折’，而是通过系统干预提升骨强度、改善功能、维护心理状态。”我们针对每个诊断制定了目标与措施：

有受伤的危险（目标：住院期间无新发骨折）环境改造：病房地面防滑，床栏升起并包裹软套，桌椅边角加装防撞条；小悦的物品放在触手可及处，避免攀爬或探身取物。

搬运规范：移动小悦时采用“平托法”——一人托头肩，一人托腰臀，一人托下肢，保持身体轴线平直，禁止提拉手臂（曾因家属提拉右臂导致桡骨骨折）。

活动指导：左上肢用悬吊带固定，避免旋转、负重；下肢可在支具保护下床边站立（每日2次，每次5分钟），预防肌肉萎缩的同时避免摔倒。

2.躯体活动障碍（目标：2周内左上肢疼痛缓解，关节活动度恢复至伤前80%）

疼痛管理：急性期（前3天）予洛芬待因缓释片（5mgq12h），配合冰袋冷敷（每次15分钟，间隔1小时）；3天后改为热敷+经皮电刺激（TENS），促进血液循环。

康复训练：

有受伤的危险（目标：住院期间无新发骨折）左上肢：未固定的手指做抓握训练（捏软球，每日3组，每组10次）；腕关节被动屈伸（由治疗师操作，角度从30逐渐增加至60）。

全身：每日进行10分钟“水疗”（在齐腰深的温水中行走，利用浮力减轻骨骼负荷，同时锻炼肌肉）；配合呼吸训练（腹式呼吸，每日3次，每次5分钟），改善肺功能。

慢性疼痛（目标：1周内VAS评分≤