医学生 罕见 Sturge - Weber 综合征查房课件.pptxVIP

一、前言演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

医学生罕见Sturge-Weber综合征查房课件

01前言

前言作为刚进入临床实习的医学生，第一次听到“Sturge-Weber综合征”这个名字时，我盯着教科书中那几行简短的描述，内心既好奇又忐忑——这是一种发病率仅为1/20000至1/50000的罕见病，教科书上的“颜面部葡萄酒色痣”“癫痫”“青光眼”“脑回样钙化”等关键词像散落的拼图，直到跟着带教老师参与了一例患儿的查房，才真正触摸到这种疾病的温度与复杂性。

查房前，带教老师拍了拍我的肩：“罕见病的学习，不仅是记住病理机制，更要看到疾病背后那个具体的人。”这句话像一把钥匙，打开了我对SWS（Sturge-Weber综合征）的认知之门。今天，我将以临床实际接触的5岁患儿“小语”为例，结合查房过程中的所见所闻，与大家分享这一罕见病的护理实践与思考。

02病例介绍

病例介绍小语，5岁，因“反复癫痫发作2年，视力下降1月”收入院。第一次见到她时，小姑娘正窝在妈妈怀里啃苹果，左侧面部从额头到下颌的紫红色斑片（葡萄酒色痣）格外醒目，斑片边缘清晰，按压后稍褪色——这是SWS的典型皮肤表现。

现病史小语1岁时，家长发现其左侧面部出现淡红色斑片，未予重视；2岁起无诱因出现肢体抽搐，表现为左侧上肢强直-阵挛，伴意识丧失，持续约1分钟，每月发作1-2次，当地医院诊断“癫痫”，予丙戊酸钠口服后发作频率降至每月1次；近1月来，家长发现小语看电视时频繁揉眼、凑近屏幕，外院查视力提示左眼0.3（右眼1.0），眼科会诊怀疑“青光眼”，为进一步明确病因收入我科。

既往史及家族史

足月顺产，生长发育史无特殊；父母非近亲婚配，否认癫痫、血管瘤等家族史。

查体

现病史T36.5℃，P90次/分，R20次/分，BP95/60mmHg；神清，反应可，左侧颜面部（V1、V2神经支配区）见大片葡萄酒色痣，压之褪色；左侧瞳孔直径3mm，右侧2.5mm，对光反射灵敏，左眼眼压28mmHg（正常10-21mmHg）；神经系统：左侧肢体肌力4级（右侧5级），肌张力正常，病理征未引出；心肺腹未见异常。

辅助检查

头颅CT：左侧顶枕叶脑回样钙化（“铁轨征”）；头颅MRI：左侧大脑半球软脑膜血管畸形，脑实质萎缩；眼底检查：左眼视乳头水肿；脑电图：左侧顶枕叶棘慢波发放。

结合典型皮肤表现、癫痫病史及影像学特征，小语被确诊为“Sturge-Weber综合征（Ⅱ型，伴软脑膜及眼脉络膜血管畸形）”。

现病史（查房时，带教老师指着CT片上的钙化灶说：“这些钙化不是突然出现的，是畸形血管长期缺血缺氧的结果，就像土壤板结后种子难以生长——脑功能也会逐渐受损。”这句话让我突然明白，SWS的每一个症状都是时间的“印记”。）

03护理评估

护理评估面对小语这样的复杂病例，护理评估需要“多维度扫描”：从皮肤到神经，从生理到心理，从患儿到家庭。

生理评估皮肤黏膜：左侧颜面部葡萄酒色痣覆盖面积约占体表面积5%，局部皮肤菲薄，无破溃，但患儿因瘙痒频繁抓挠（家长主诉）。01神经系统：癫痫发作频率（每月1次）、发作形式（左侧肢体抽搐）、持续时间（1分钟）；左侧肢体肌力4级，存在轻度运动功能障碍。02视觉功能：左眼眼压升高（28mmHg），视力下降（0.3），视乳头水肿，提示青光眼可能；患儿因视物不清出现“代偿性凑近”行为。03生长发育：身高105cm（P25），体重16kg（P25），与同龄儿相比无明显落后，但家长反映“近半年说话变慢，不如以前活泼”。04

心理社会评估患儿心理：5岁处于“主动对内疚”的心理发展期，小语因面部外观与其他小朋友不同，在幼儿园被嘲笑“小花猫”，逐渐变得沉默，查房时问及“喜欢上幼儿园吗”，她低头捏着衣角小声说：“他们不和我玩。”家庭支持：父母均为普通工人，月收入约8000元，已花费数万元用于检查和抗癫痫治疗，对“青光眼是否需要手术”“癫痫会不会影响智力”等问题充满担忧；母亲因长期照顾患儿出现失眠、脱发，查房时反复问：“医生，我们是不是哪里没做好？”（评估时，小语突然指着我胸前的实习牌问：“姐姐，你戴的是星星吗？”我这才注意到胸牌上的院徽是蓝色五角星。她的问题让我鼻子一酸——孩子对世界的好奇，不该被疾病遮蔽。）123

04护理诊断

护理诊断基于评估结果，我们梳理出以下核心护理诊断：

皮肤完整性受损的风险：与颜面部血管痣皮肤菲薄、患儿抓挠有关（目标：住院期间血管痣无破溃）。

有受伤的危险：与癫痫发作时意识丧失、肢体抽搐有关（目标：住院期间无坠床、舌咬伤等外伤）。

潜在并发症：青光眼（眼压升高）、颅内高压（与脑实质缺血萎缩相关）、发育迟缓（与癫痫及脑功能受损有关）（目标：及时发现并干预并