医学生 罕见巨球蛋白血症查房课件.pptxVIP

一、前言演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

医学生罕见巨球蛋白血症查房课件

01前言

前言第一次听到“巨球蛋白血症”这个词，是在血液科轮转的第二个月。那天跟着带教老师查房，病历本上赫然写着“华氏巨球蛋白血症（Waldenstr?mMacroglobulinemia，WM）”，患者是位68岁的退休教师，主诉“反复乏力3个月，鼻出血2次”。带教老师转头问我：“知道这病吗？”我翻着课本支支吾吾：“是淋巴浆细胞增殖性疾病……分泌大量单克隆IgM？”老师点头：“对，但它年发病率仅0.3/10万，比多发性骨髓瘤还罕见。你要记住，罕见病的诊疗更考验临床思维——症状不典型，容易漏诊，护理也得更细致。”

从那天起，我开始关注这个“冷门”疾病。随着参与这位患者的全程护理，我逐渐明白：罕见病的“罕见”，不仅在于发病率低，更在于患者和家属的孤立无援——他们可能辗转多家医院才确诊，对疾病认知几乎为零，治疗中又面临各种未知并发症。作为医学生，我们不仅要学疾病本身，更要学如何用专业和温度，为这些“少数人”搭建希望的桥梁。

02病例介绍

病例介绍今天查房的主角，是我跟进了3个月的王老师（化名）。68岁，退休语文教师，既往体健，无高血压、糖尿病史，不吸烟饮酒。

主诉与现病史2023年5月，王老师开始感觉“提不起劲”，爬2层楼就气喘，原本每天晨练3公里的习惯被迫中断。9月初，他在家看报时突然鼻出血，按压10分钟才止住；1周后晨起再次鼻出血，量较前多（约50ml），家属慌了，带他到我院就诊。

辅助检查

门诊血常规：血红蛋白92g/L（正常130-175g/L），血小板102×10?/L（正常125-350×10?/L），白细胞6.2×10?/L（正常3.5-9.5×10?/L）；血生化：球蛋白58g/L（正常20-35g/L），肌酐112μmol/L（正常59-104μmol/L）；血清蛋白电泳：M蛋白带（γ区），免疫固定电泳提示IgMκ型单克隆球蛋白；血黏度检测：全血黏度（高切）6.8mPas（正常3.5-5.0）；骨髓穿刺：淋巴浆细胞浸润（占25%），

主诉与现病史免疫组化CD20（+）、CD138（+）、λ（-）、κ（+）；MYD88L265P突变检测阳性。结合2022年WM国际工作组诊断标准（IgM30g/L、骨髓淋巴浆细胞浸润≥10%、MYD88突变阳性），王老师被确诊为症状性WM。

治疗经过

入院后予利妥昔单抗联合伊布替尼靶向治疗，同时因血黏度显著升高（患者诉头痛、视物模糊），行2次血浆置换术。目前已完成2个疗程治疗，复查IgM从初诊时的52g/L降至35g/L，血黏度4.2mPas，鼻出血未再发作，乏力较前缓解（能独立步行100米）。

03护理评估

护理评估了解王老师的病情后，我们从生理、心理、社会三方面系统评估，为后续护理提供依据。

生理评估症状与体征：乏力（日常生活能力评分ADL65分，需部分协助）、皮肤黏膜苍白（睑结膜、甲床）、无肝脾肿大（触诊肋下未及），双下肢无水肿；

实验室指标：血红蛋白92→105g/L（治疗后），血小板102→120×10?/L，IgM52→35g/L，血肌酐112→98μmol/L（肾功能改善）；

高黏滞相关表现：初诊时诉头痛（VAS评分4分）、视物模糊（眼科会诊提示视网膜静脉扩张），治疗后头痛消失，视力恢复；

治疗相关反应：利妥昔单抗输注时曾出现轻度寒战（体温37.8℃），予暂停输注、地塞米松5mg静推缓解；伊布替尼服用后有轻度腹泻（每日2-3次，不成形），未影响治疗。

心理评估

生理评估王老师是知识分子，初诊时反复问：“这病能治好吗？为什么我会得？”查阅大量文献后更焦虑：“网上说这是‘罕见癌’，生存期只有几年？”家属（女儿）是公司职员，需兼顾工作和陪诊，坦言“压力大，怕照顾不周”。护理查房时，王老师常沉默，女儿则频繁询问“下一步治疗风险”。

社会评估

家庭支持系统良好（女儿每日陪床，女婿周末替换）；经济状况中等（医保覆盖部分靶向药费用，自付仍有压力）；王老师退休前热爱教学，患病后“觉得自己成了负担”，社交圈缩小（仅与少数老友电话联系）。

04护理诊断

护理诊断基于评估结果，我们梳理出以下核心护理诊断（按优先顺序排列）：1活动无耐力与中重度贫血、高黏滞血症导致组织缺氧有关2依据：主诉“走几步就累”，ADL评分65分，血红蛋白92g/L（治疗前）。3有出血的危险与血小板减少、高黏滞状态损伤血管内皮及IgM干扰血小板功能有关4依据：2次鼻出血史，血小板102×10?/L（正常低限），血黏度升高（血流缓慢易致微血栓，继发出血）。5焦虑与疾病罕见性、治疗不确定性及角色功能丧失有关6依据：反复询问预后，查阅资料