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神经纤维瘤病恶变个案护理

一、案例背景与评估

（一）一般资料

患者张某，女，48岁，农民，已婚，小学文化程度，于2024年3月10日因“右侧胸壁肿块进行性增大伴疼痛3个月”入院，入住肿瘤科，住院号：2024031008。患者日常以务农为主，家庭经济条件一般，医疗费用主要依靠农村合作医疗报销，家属（丈夫及1名成年子女）对患者病情较为重视，愿意积极配合治疗与护理。

（二）现病史

患者3个月前无明显诱因发现右侧胸壁出现一肿块，初始大小约3cm×2cm，质地偏软，无明显疼痛、瘙痒或皮肤破溃，未引起重视，未前往医院就诊。此后肿块逐渐增大，伴局部轻微压痛，近1个月疼痛明显加重，呈持续性胀痛，夜间疼痛尤为显著，严重影响睡眠，疼痛数字评分法（NRS）评分从初始3分升至7分。同时患者偶感右侧上肢尺侧麻木，无发热、咳嗽、咳痰，无胸痛、呼吸困难，无头晕、头痛或肢体活动障碍。为明确诊断与治疗，患者于2024年3月8日前往本院门诊就诊，门诊胸部CT提示“右侧胸壁软组织肿块，考虑恶性可能”，遂以“胸壁恶性肿瘤待查”收入院。

入院时患者精神状态尚可，食欲较发病前下降约1/3，每日主食摄入量从200g降至130g左右，睡眠质量差，每晚睡眠时间仅4-5小时，二便正常，近3个月体重下降约5kg（从57kg降至52kg）。

（三）既往史

患者自幼发现全身多处皮肤咖啡斑，散在于躯干、四肢，直径约0.5-2cm，无瘙痒、疼痛等不适，未予特殊诊治。10年前因“右侧腰部无痛性肿块”在当地医院行手术切除，术后病理检查提示“良性神经纤维瘤”，术后恢复良好，未定期复查。否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认药物、食物过敏史，预防接种史随当地计划执行。

（四）身体评估

入院时生命体征：体温（T）36.8℃，脉搏（P）88次/分，呼吸（R）20次/分，血压（BP）125/80mmHg，身高158cm，体重52kg，体重指数（BMI）20.8kg/m2（正常范围）。

全身检查：全身皮肤可见≥6个直径≥1.5cm的咖啡斑，分布于胸背部、四肢，符合神经纤维瘤病Ⅰ型典型表现；未见明显皮肤结节或神经纤维瘤凸起。右侧胸壁乳头外上方可触及一大小约6cm×5cm肿块，质地坚硬，边界不清，活动度差，按压时患者诉明显疼痛（NRS7分），局部皮肤无红肿、破溃，皮温较周围正常皮肤稍高（约37.2℃）。右侧上肢尺侧皮肤针刺觉、触觉减退，肌力V级，肌张力正常，双侧肱二头肌、肱三头肌反射对称存在，病理反射未引出。其余部位未触及明显肿块，浅表淋巴结（颈部、腋窝、腹股沟）未触及肿大。

胸部检查：胸廓对称，呼吸运动正常，右肺呼吸音较左肺稍弱，未闻及干湿性啰音；心率88次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部检查：腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常（4次/分）。

（五）辅助检查

影像学检查

（1）胸部CT（2024年3月8日，门诊，报告号：CT20240308067）：右侧胸壁可见类圆形软组织肿块，大小约6.2cm×5.1cm，边界不清，密度不均匀，CT值约28-45HU，肿块侵犯右侧胸大肌肌层，局部肋骨皮质连续，未见明显骨质破坏；纵隔内可见多发淋巴结肿大，最大约1.8cm×1.5cm，边界清，密度均匀；双肺野未见明显结节影，双侧胸腔未见积液。

（2）胸部MRI（2024年3月11日，入院后，报告号：MRI20240311023）：右侧胸壁肿块T1WI呈低信号，T2WI呈混杂高信号，内可见条索状低信号影，增强扫描呈不均匀强化；肿块与右侧胸大肌分界不清，邻近胸壁筋膜增厚；纵隔淋巴结呈轻度强化，与邻近血管分界清晰，未见血管侵犯征象。

（3）全身骨扫描（2024年3月12日，报告号：BS20240312015）：全身骨骼显影清晰，未见明显异常放射性浓聚或稀疏区，排除骨转移。

病理检查

2024年3月13日在超声引导下行右侧胸壁肿块穿刺活检（病理号：2024-P1287）：镜下见肿瘤细胞呈梭形，排列紊乱，核异型性明显，核分裂象3-5个/10HPF，局部可见小灶性坏死；免疫组化结果：S-100（+），SOX-10（+），Ki-67（约30%+），CK（-），EMA（-），CD34（-），诊断为“恶性外周神经鞘瘤（神经纤维瘤恶变）”。

实验室检查

（1）血常规（2024年3月10日，入院时）：白细胞（WBC）8.2×10?/L（正常参考值4-10×10?/L），中性粒细胞百分比（N%）65%（正常参考值50%-70%），血红蛋白