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先天性肌无力的护理个案

一、案例背景与评估

（一）基本资料

患儿王某，女，3岁6个月，因“双眼睑下垂伴肢体无力2年余，加重1周”于2025年3月10日收入我院儿科神经科。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，出生时无窒息史。父母非近亲结婚，家族中无类似疾病史，母亲孕期无特殊感染及用药史。

（二）主诉与现病史

患儿家长诉2年前（约1岁4个月时）发现患儿双眼睑下垂，晨起时症状较轻，午后及活动后加重，当时未予重视。1年半前患儿出现行走较同龄儿童迟缓，易跌倒，上下楼梯需家长搀扶，曾在外院就诊，查肌电图提示“神经肌肉接头传递障碍”，给予“溴吡斯的明片15mgpotid”治疗，症状稍有改善。1周前患儿因“上呼吸道感染”后上述症状明显加重，出现抬头困难，进食时咀嚼无力，吞咽缓慢，偶有呛咳，夜间睡眠时呼吸稍促，为进一步诊治来我院。

（三）既往史与个人史

既往体健，无手术、外伤史，无食物、药物过敏史。按国家免疫规划程序完成预防接种。生长发育史：1岁会坐，1岁4个月会站，1岁6个月会走，目前能说简单短句，但言语稍显无力。饮食睡眠可，大小便正常。

（四）体格检查

T36.8℃，P98次/分，R22次/分，BP95/60mmHg，SpO296%（自然空气下），体重14kg，身高98-。神志清楚，精神萎靡，双眼睑下垂，遮盖瞳孔上1/3，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏。眼球各方向运动可，无复视。鼻唇沟对称，口角无歪斜，伸舌居中，咽反射存在，但吞咽动作稍缓慢。颈软，抬头肌力3级（不能持续抬头超过10秒），双侧耸肩肌力3级。双上肢肌力4级，双下肢肌力3+级，四肢肌张力正常，腱反射对称引出（++），病理征未引出。感觉系统检查无异常。共济运动检查：指鼻试验、跟膝胫试验尚稳。

（五）辅助检查

1.血液检查：血常规：WBC6.8×10^9/L，N52%，L45%，Hb125g/L，PLT230×10^9/L。血生化：ALT25U/L，AST22U/L，CK150U/L，CK-MB20U/L，电解质、血糖、肾功能均正常。乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）阳性（1.2nmol/L，参考值0.4nmol/L），肌肉特异性酪氨酸激酶抗体（MuSK-Ab）阴性。

2.肌电图检查：重复神经刺激（RNS）：右侧腋神经、尺神经低频刺激（3Hz）时波幅递减分别为18%、22%（正常10%），高频刺激（20Hz）时波幅无明显递增。针极肌电图：所检肌肉见少量纤颤电位，运动单位电位时限正常，波幅降低，募集相呈单纯相。

3.影像学检查：胸部CT：胸腺未见明显增大或占位性病变。头颅MRI：脑实质未见明显异常信号，脑室系统无扩张。

4.其他检查：新斯的明试验阳性（肌肉注射新斯的明0.3mg后30分钟，患儿抬头肌力改善至4级，眼睑下垂减轻，瞳孔无明显变化）。

（六）心理社会评估

患儿因疾病导致活动受限，与同龄儿童交往减少，性格稍显内向，情绪易烦躁。家长对疾病认知不足，担心患儿预后及长期治疗效果，存在焦虑情绪，经济压力较大。家庭支持系统良好，父母均陪伴照顾患儿。

（七）护理评估

通过对患儿的全面评估，存在以下主要护理问题：①低效性呼吸型态：与呼吸肌无力有关；②躯体活动障碍：与全身肌肉无力有关；③营养失调：有低于机体需要量的风险，与咀嚼、吞咽无力导致进食困难有关；④焦虑（患儿及家长）：与疾病预后不确定、治疗周期长有关；⑤知识缺乏（家长）：与对先天性肌无力的病因、治疗、护理及康复知识不了解有关；⑥有受伤的风险：与肢体无力、易跌倒有关；⑦有感染的风险：与机体抵抗力下降、呼吸道分泌物清除能力减弱有关。

二、护理计划与目标

（一）护理诊断与优先顺序

1.首要护理诊断：低效性呼吸型态：与呼吸肌无力有关。

2.次要护理诊断：躯体活动障碍、营养失调（有低于机体需要量的风险）、焦虑（患儿及家长）、知识缺乏（家长）、有受伤的风险、有感染的风险。

（二）护理目标

1.患儿呼吸功能维持正常，呼吸平稳，SpO2维持在95%以上，无呼吸衰竭发生。

2.患儿肢体肌力逐渐改善，能完成适当的自主活动，活动耐力增加。

3.患儿营养状况良好，体重稳定增长，无营养不良表现。

4.患儿情绪稳定，能积极配合治疗护理，家长焦虑情绪缓解。

5.家长掌握先天性肌无力的相关知识及家庭护理技能。

6.患儿住院期间无跌倒、坠床等意外伤害发生。

7.患儿住院期间无感染发生，如呼吸道感染、皮肤感染等。

（三）护理措施计划

1.呼吸功能护理：密切监测呼吸频率、节律、深度及SpO2变化，每1-2小时记录1次；保持呼吸道通畅，定时翻身拍背，必要时给予雾化吸入及吸痰；准备好急救物品，如气管插管、呼吸机等，以备急需；遵医嘱给予胆碱酯酶抑制剂，观察药物对呼吸肌的改善效果。

2.躯体活动