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先天性肝脏畸形的护理个案

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

患者张某，女，3月龄，因“皮肤黏膜黄染2月余，腹胀1周”于2025年3月15日入院。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，出生时Apgar评分10分。生后第5天出现皮肤黏膜轻度黄染，当时经皮胆红素测定为8.5mg/dl，当地医院诊断为“生理性黄疸”，予口服益生菌治疗后黄疸未明显消退，且逐渐加重。近1周家长发现患儿腹部膨隆明显，吃奶量较前减少（由每次120ml减至80ml），精神反应稍差，遂来我院就诊，门诊以“先天性肝脏畸形？病理性黄疸”收入儿科消化专科病房。

（二）现病史

患儿生后第5天出现皮肤黏膜黄染，波及颜面、躯干及四肢，无发热、抽搐，无呕吐、腹泻，尿色呈深黄色，大便颜色由黄色逐渐变为淡黄色。当地医院多次复查经皮胆红素，数值波动于10.2-13.5mg/dl之间，予蓝光照射治疗3次（每次8小时），黄疸可暂时减轻，但停止治疗后再次加重。1周前家长发现患儿腹部较前明显膨隆，触之较硬，患儿哭闹时腹胀更明显，吃奶时易呛咳，吃奶速度减慢，每日奶量约500ml（同龄婴儿正常奶量约750-800ml），体重近1周无明显增长（目前体重4.5kg，低于同龄儿童第10百分位）。病程中无呕血、黑便，无呼吸困难，睡眠尚可。

（三）既往史、个人史及家族史

既往史：无手术、外伤史，无药物过敏史，新生儿期无窒息史。个人史：足月顺产，母乳喂养至2月龄后改为混合喂养（母乳+配方奶），按时完成ka介苗及乙肝疫苗第一针接种。家族史：父母均体健，非近亲结婚，无遗传性疾病及传染病史，母亲孕期无感染史，无特殊药物服用史，孕期超声检查未提示胎儿肝脏异常。

（四）体格检查

T36.8℃，P132次/分，R35次/分，BP85/55mmHg，SpO296%（自然空气下）。体重4.5kg，身长55-，头围38-。神志清楚，精神反应稍差，哭声尚响亮。全身皮肤黏膜中度黄染，巩膜黄染明显，无出血点及皮疹。前囟平软，约1.5-×1.5-，颅骨无畸形。颈软，无抵抗。胸廓对称，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率132次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部膨隆，腹围42-，未见胃肠型及蠕动波，腹壁静脉无曲张。肝肋下4-，剑突下5-，质硬，边缘钝，表面尚光滑，无压痛；脾肋下未触及。移动性浊音阴性，肠鸣音正常，约4次/分。四肢活动自如，肌张力正常，原始反射存在（吸吮反射、握持反射、拥抱反射）。

（五）辅助检查

1.实验室检查：血常规：WBC8.5×10^9/L，N45%，L52%，Hb115g/L，PLT220×10^9/L。肝功能：总胆红素（TBil）125.6μmol/L，直接胆红素（DBil）85.2μmol/L，间接胆红素（IBil）40.4μmol/L，谷丙转氨酶（ALT）68U/L，谷草转氨酶（AST）95U/L，碱性磷酸酶（ALP）350U/L，γ-谷氨酰转肽酶（GGT）280U/L，总蛋白（TP）55g/L，白蛋白（ALB）32g/L，球蛋白（GLB）23g/L。凝血功能：PT13.5s，APTT35s，TT16s，FIB2.5g/L。血氨：45μmol/L。血糖：4.2mmol/L。电解质：K+4.1mmol/L，Na+135mmol/L，Cl-102mmol/L，Ca2+2.2mmol/L。

2.影像学检查：腹部超声（2025年3月15日）：肝脏增大，形态失常，右肝叶可见一大小约5.0-×4.5-×4.0-的囊性包块，边界清，内透声可，囊壁薄，未见明显血流信号；左肝叶稍小，肝内胆管轻度扩张，内径约0.3-；胆囊大小正常，壁不厚，内透声可；脾不大；胰腺未见明显异常；腹腔内未见积液。腹部CT平扫+增强（2025年3月16日）：肝右叶巨大囊性占位，大小约5.2-×4.6-×4.1-，增强扫描囊壁轻度强化，囊内无强化，考虑先天性肝囊肿；肝门区结构清晰，门静脉主干及分支未见明显异常；肝内胆管轻度扩张；余未见明显异常。

3.其他检查：遗传代谢病筛查（血、尿串联质谱）：未见明显异常。病毒学检查（乙肝病毒、丙肝病毒、巨细胞病毒、EB病毒）：均为阴性。

（六）诊断与病情评估

根据患儿临床表现、体格检查及辅助检查结果，目前诊断为：1.先天性肝脏畸形（肝右叶巨大囊肿）；2.病理性黄疸（胆汁淤积性）；3.营养不良（轻度）。病情评估：患儿目前存在中度胆汁淤积性黄疸，肝脏增大明显，囊肿较大可能压迫周围组织，影响肝功能及消化功能，导致吃奶减少、体重增长缓慢。需密切观察黄疸变化、肝功能情况及囊肿大小变化，警惕囊肿破裂、感染等并发症，同时加强营养支持，改善患儿营养状况。

二、护理计划与目标

（一）护理目标

1.生理维度：患儿皮肤黏膜黄疸逐渐消退，TBil及DB