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先天性膈缺如的护理个案

一、案例背景与评估

（一）一般资料

患者姓名：患儿男，月龄3个月，因“间断呼吸困难3个月，加重伴发绀1天”于2025年7月15日收入我院小儿胸心外科。患儿系G1P1，孕38周剖宫产出生，出生体重2.8kg，出生时Apgar评分1分钟8分（呼吸扣2分），5分钟9分（呼吸扣1分）。出生后即出现呼吸急促，当地医院诊断为“先天性膈疝？”，予吸氧、抗感染等治疗后症状稍缓解，为求进一步诊治转至我院。患儿父母均为健康成年人，非近亲结婚，否认家族遗传病史，母亲孕期无特殊用药史及接触毒物、放射线史。

（二）主诉与现病史

患儿出生后3个月内反复出现阵发性呼吸困难，活动后加重，安静时可稍缓解，无发热、咳嗽、呕吐等症状。家长自行予“鼻导管吸氧”（氧浓度未监测）后症状可暂时改善，未规律诊治。1天前患儿喂奶后突然出现呼吸困难加重，表现为呼吸急促、三凹征明显，伴口唇及四肢末端发绀，无抽搐、意识障碍，急送至我院急诊。急诊查血气分析（吸氧5L/min）：pH7.28，PaO?52mmHg，PaCO?65mmHg，BE-3.5mmol/L；胸部X线片提示“左侧胸腔内可见肠管影，纵隔向右移位，左肺受压萎缩，右肺代偿性肺气肿”，急诊以“先天性膈缺如、呼吸衰竭”收入院。

（三）既往史与个人史

既往史：否认新生儿窒息史，否认败血症、肺炎等感染病史，否认手术、外伤史，无药物过敏史。个人史：出生后混合喂养，奶量约60ml/次，每日6-7次，体重增长缓慢，目前体重3.5kg（低于同月龄儿童第3百分位）；大、小便正常；未接种ka介苗及乙肝疫苗（因反复呼吸困难暂缓接种）。

（四）体格检查

T37.2℃，P168次/分，R62次/分，BP85/55mmHg，SpO?82%（鼻导管吸氧5L/min）。神志清楚，精神萎靡，哭声微弱，口唇发绀，全身皮肤黏膜无黄染及出血点。前囟平软，约1.5-×1.5-，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。颈软，无抵抗。胸廓不对称，左侧胸廓饱满，右侧胸廓正常，左侧呼吸动度减弱，右侧增强；左侧叩诊呈鼓音，右侧叩诊呈清音；左侧呼吸音消失，右侧呼吸音粗，可闻及少许湿性啰音。心尖搏动位于右侧第5肋间锁骨中线外1-，心率168次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，腹式呼吸减弱，肝脾未触及肿大，肠鸣音正常，约4次/分。四肢活动自如，肌张力正常，毛细血管充盈时间约3秒。

（五）辅助检查

1.实验室检查：血常规：WBC12.5×10?/L，N65%，L30%，Hb145g/L，PLT256×10?/L；C反应蛋白（CRP）8mg/L；降钙素原（PCT）0.1ng/ml；肝肾功能：ALT28U/L，AST35U/L，总胆红素8.5μmol/L，直接胆红素2.1μmol/L，尿素3.2mmol/L，肌酐35μmol/L；电解质：K?3.8mmol/L，Na?135mmol/L，Cl?102mmol/L，Ca2?2.2mmol/L。

2.血气分析（入院时，吸氧5L/min）：pH7.28，PaO?52mmHg，PaCO?65mmHg，BE-3.5mmol/L，HCO??22mmol/L，SaO?82%。

3.影像学检查：胸部X线片（2025-07-15）：左侧胸腔内可见含气肠管影及液平，纵隔明显向右移位，左肺组织受压萎缩，右肺野透亮度增高，提示代偿性肺气肿，心影位于右侧胸腔，膈面显示不清（图1）。胸部CT平扫+三维重建（2025-07-15）：左侧膈肌连续性中断，缺损范围约4.5-×3.0-，腹腔内肠管及胃泡疝入左侧胸腔，左肺上下叶均受压萎缩，右肺代偿性扩张，纵隔向右移位，心脏受压变形（图2）。

4.超声检查：心脏彩超：心脏结构及功能未见明显异常，EF65%，FS35%，无心包积液；腹部B超：肝、胆、胰、脾未见明显异常，肠管未见扩张及积液。

（六）入院诊断

1.先天性左侧膈缺如（胸腹裂孔疝型）；2.呼吸衰竭（Ⅱ型）；3.肺部感染？4.低体重儿。

（七）护理评估

1.生理功能评估：患儿目前存在严重呼吸功能障碍，表现为呼吸急促、三凹征、发绀，SpO?82%（吸氧状态下），血气分析提示低氧血症伴高碳酸血症；循环功能尚稳定，但心率偏快（168次/分），需警惕呼吸衰竭x为循环衰竭；营养状况差，体重3.5kg，低于同月龄儿童第3百分位，奶量摄入不足；消化系统功能暂时正常，但膈肌缺损可能影响腹式呼吸及消化功能。

2.心理社会评估：患儿父母因患儿反复呼吸困难及病情危重表现出明显焦虑、恐惧情绪，对疾病认知不足，担心手术风险及预后；家庭经济条件一般，对长期治疗费用存在担忧；缺乏先天性膈缺如疾病的护理知识及康复指导需求。

3.风险评估：存在呼吸骤停、肺部感染加重、