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先天性肝纤维化的护理个案

一、案例背景与评估

（一）一般资料

患者李某，男，16岁，因“间断腹胀、乏力2年，加重伴皮肤黄染1周”于2025年7月10日入院。患者系足月顺产，出生时体重3.2kg，无窒息史。幼年时生长发育与同龄儿基本一致，14岁时无明显诱因出现腹胀、乏力，休息后可缓解，未予重视。近1周上述症状加重，伴皮肤、巩膜黄染，食欲减退，遂来我院就诊，门诊以“肝脾肿大原因待查”收入院。患者自发病以来，精神状态欠佳，睡眠尚可，大便呈陶土色，小便颜色加深如浓茶色，体重近1个月下降3kg。

（二）主诉与现病史

主诉：间断腹胀、乏力2年，加重伴皮肤黄染1周。

现病史：患者2年前无明显诱因出现腹胀，以右上腹为主，呈持续性隐痛，无放射痛，伴全身乏力，活动后加重，休息后可稍缓解。当时未到医院就诊，自行服用“健胃消食片”后症状无明显改善。此后症状间断出现，每于劳累后加重。1周前患者腹胀、乏力症状明显加重，同时出现皮肤、巩膜黄染，逐渐加深，伴食欲减退，进食量较前减少约1/3，偶有恶心，无呕吐。大便颜色变浅，呈陶土色，小便颜色加深，如浓茶色。为求进一步诊治，来我院门诊就诊，查肝功能：总胆红素（TBil）85.6μmol/L，直接胆红素（DBil）62.3μmol/L，间接胆红素（IBil）23.3μmol/L，谷丙转氨酶（ALT）180U/L，谷草转氨酶（AST）156U/L，白蛋白（ALB）32g/L，球蛋白（GLB）35g/L。腹部B超示：肝脏增大，形态欠规则，实质回声增粗、不均匀，肝内胆管扩张，脾大（脾厚5.2-，脾长径16-），门静脉主干内径1.4-。门诊以“肝脾肿大原因待查”收入我科。

（三）既往史与家族史

既往史：否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认手术、外伤史，否认输血史，否认食物、药物过敏史。预防接种史随当地计划进行。

家族史：患者父母非近亲结婚，父亲45岁，母亲42岁，均体健。患者有一姐姐，20岁，身体健康，无类似疾病史。祖父因“肝硬化”于55岁去世，具体病因不详。

（四）身体评估

T：36.8℃，P：88次/分，R：20次/分，BP：110/70mmHg，身高165-，体重48kg。神志清楚，精神萎靡，发育正常，营养中等，自主体位，查体合作。全身皮肤黏膜中度黄染，无皮疹、出血点及蜘蛛痣，未见肝掌。巩膜中度黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常。颈软，无抵抗，颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5-，未触及震颤，心界不大，心率88次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部膨隆，未见胃肠型及蠕动波，未见腹壁静脉曲张。右上腹压痛，无反跳痛及肌紧张，肝肋下3-，质硬，边缘钝，表面光滑，无触痛；脾肋下4-，质中，无触痛。移动性浊音阴性，肠鸣音正常，4次/分。脊柱四肢无畸形，关节无红肿，活动自如，双下肢无水肿。生理反射存在，病理反射未引出。

（五）辅助检查

1.实验室检查：血常规：白细胞计数（WBC）4.5×10?/L，中性粒细胞比例（N%）62%，淋巴细胞比例（L%）35%，红细胞计数（RBC）3.8×1012/L，血红蛋白（Hb）115g/L，血小板计数（PLT）85×10?/L。肝功能：总胆红素（TBil）92.5μmol/L，直接胆红素（DBil）68.4μmol/L，间接胆红素（IBil）24.1μmol/L，谷丙转氨酶（ALT）205U/L，谷草转氨酶（AST）178U/L，γ-谷氨酰转肽酶（GGT）320U/L，碱性磷酸酶（ALP）280U/L，白蛋白（ALB）30g/L，球蛋白（GLB）38g/L，白球比（A/G）0.79。凝血功能：凝血酶原时间（PT）15.2秒，国际标准化比值（INR）1.3，活化部分凝血活酶时间（APTT）38.5秒，纤维蛋白原（FIB）2.0g/L。血氨：58μmol/L。电解质：血钾3.5mmol/L，血钠135mmol/L，血氯98mmol/L，血钙2.1mmol/L。

2.影像学检查：腹部CT示：肝脏体积增大，肝实质密度不均匀，可见多发条索状高密度影，肝内胆管轻度扩张；脾脏增大，实质密度均匀；门静脉主干增宽，直径约1.5-；胰腺未见明显异常；腹腔内未见积液。肝脏MRI示：肝内弥漫性纤维化改变，肝内胆管扩张，脾大，门静脉高压征象。

3.其他检查：胃镜检查示：食管下段静脉曲张（轻度），胃底未见静脉曲张，胃黏膜充血水肿。肝穿刺活检：肝组织内可见大量纤维组织增生，形成纤维间隔，分割肝小叶，肝细胞轻度变性坏死，胆管上皮细胞增生，符合先天性肝纤维化改变。

（六）心理社会评估

患者为青少年，正处于青春期，对疾病的认知不足，因