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先天性膈畸形的护理个案

先天性膈畸形是胎儿期膈肌发育异常导致的先天性疾病，主要包括先天性膈疝（CDH）、先天性膈肌发育不良等，其中以先天性膈疝最为常见，发病率约为1/2000-1/5000活产儿。该病可导致患儿肺发育不良、肺动脉高压等严重并发症，病死率较高，精细化的护理干预对改善患儿预后至关重要。本次护理个案以一例先天性左侧膈疝患儿为研究对象，通过系统的护理评估、计划、实施与反思，总结临床护理经验，为同类病例的护理提供参考。

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

患儿男性，胎龄38+2周，因“胎儿期超声提示左侧膈疝”于2025年3月15日由母体剖宫产娩出，出生体重2850g，Apgar评分1分钟8分（呼吸扣1分、肤色扣1分），5分钟9分（呼吸扣1分）。患儿父母均为健康成年人，非近亲结婚，母亲孕期无感染史、无药物服用史，定期产检时于孕24周大排畸超声发现胎儿左侧膈肌连续性中断，范围约1.8-，腹腔脏器疝入胸腔，左肺受压体积缩小，心脏右移。孕32周复查超声提示疝入胸腔内容物较前无明显增多，左肺发育稍改善，遂计划于孕38+2周行剖宫产术娩出。

（二）主诉与现病史

患儿出生后即出现呼吸急促，呼吸频率约60次/分，伴轻度呻吟，口周稍发绀。无呕吐、腹胀，未排胎便，小便量少。出生后立即转入新生儿重症监护室（NICU）进行监护治疗。入院时查体：体温36.5℃，脉搏145次/分，呼吸62次/分，血压70/45mmHg，经皮血氧饱和度（SpO?）88%（自然空气下）。神志清楚，反应稍差，哭声弱。头面部无畸形，前囟平软，张力不高。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。口周轻度发绀，鼻腔通畅，无分泌物。颈软，无抵抗。胸廓不对称，左侧胸廓较右侧饱满，左侧呼吸动度减弱，右侧呼吸动度增强。左肺呼吸音明显减弱，可闻及肠鸣音，右肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心音听诊位于右侧胸腔，律齐，未闻及病理性杂音。腹平软，肝脾未触及肿大，肠鸣音正常。四肢活动可，肌张力正常，原始反射（吸吮反射、觅食反射、握持反射）减弱。

（三）辅助检查结果

1.胸部X线片（2025年3月15日）：左侧胸腔内可见肠管充气影及液平，左肺组织被压缩至肺门区，肺野透亮度明显降低；心脏纵隔明显向右移位，右侧肺野透亮度增高，肺纹理增粗；膈肌位置显示不清。诊断提示先天性左侧膈疝。

2.胸部CT（2025年3月16日）：左侧膈肌缺损约2.0-×1.5-，位于后外侧部，胃泡、部分小肠及结肠疝入左侧胸腔，压迫左肺下叶及上叶部分区域，左肺容积缩小，支气管树发育稍细；右肺代偿性增大，肺野内未见明显实变影；心脏及纵隔结构向右移位，心功能未见明显异常；未见胸腔积液及气胸征象。

3.心脏超声（2025年3月16日）：心脏位置右移，心房心室结构正常，房间隔luan圆孔未闭（直径约3mm），动脉导管未闭（直径约2.5mm），肺动脉收缩压约35mmHg（正常新生儿肺动脉收缩压25-30mmHg），左心室射血分数65%，心功能分级Ⅰ级。

4.实验室检查（2025年3月15日）：血常规：白细胞计数12.5×10?/L，中性粒细胞比例65%，淋巴细胞比例30%，血红蛋白165g/L，血小板计数250×10?/L；血气分析（自然空气下）：pH7.32，PaO?60mmHg，PaCO?48mmHg，BE-3mmol/L；血生化：总胆红素85μmol/L（直接胆红素12μmol/L，间接胆红素73μmol/L），谷丙转氨酶25U/L，谷草转氨酶30U/L，血糖4.2mmol/L，电解质（钠135mmol/L，钾3.5mmol/L，氯100mmol/L）均在正常范围。

（四）疾病诊断与分期

根据患儿临床表现、影像学检查及实验室检查结果，明确诊断为：1.先天性左侧后外侧膈疝（Bochdalek疝）；2.肺发育不良（左肺）；3.轻度肺动脉高压；4.新生儿呼吸窘迫综合征（轻度）。参照先天性膈疝severity评分系统，患儿左侧肺容积与右侧肺容积比值（LHR）为0.8（正常1.4），属于中度膈疝。

二、护理计划与目标

（一）护理诊断

1.气体交换受损与肺发育不良、胸腔内压迫导致肺通气及换气功能障碍有关。

2.营养失调：低于机体需要量与呼吸急促导致能量消耗增加、喂养困难有关。

3.有感染的危险与侵入性操作（如气管插管、静脉置管）、机体抵抗力低下有关。

4.焦虑与患儿病情危重、家长对疾病认知不足及预后担忧有关。

5.知识缺乏与家长对先天性膈疝的病因、治疗过程、护理要点及康复知识不了解有关。

6.有皮肤完整性受损的危险与患儿长期卧床、使用监护仪器（如电极片、血氧探头）压迫有关。

（二）护理目标

1.短期目标（入院1周内）：（1）患儿呼吸平稳，呼吸频率维持在30-50次/分，SpO?维持在