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先天性尿道空洞性脊髓突出的护理个案

一、案例背景与评估

（一）患者基本资料

患者王某，女，5岁，因“自幼排尿费力伴尿失禁3年，加重1月”于2025年3月10日入院。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，出生时无窒息史。父母非近亲结婚，否认家族遗传病史。患儿3年前家长发现其排尿时需用力，尿线细，时有尿滴沥，伴白天尿失禁，每日尿湿裤子3-4次，夜间需使用尿不湿，未予系统诊治。1月前上述症状加重，排尿费力明显，尿线呈间断性，尿失禁频率增加至每日5-6次，偶伴下腹部胀痛，无发热、腰痛、血尿等不适。为求进一步诊治，来我院就诊，门诊以“先天性尿道空洞性脊髓突出？”收入院。

（二）主诉与现病史

主诉：自幼排尿费力伴尿失禁3年，加重1月。

现病史：患儿3年前无明显诱因出现排尿费力，表现为排尿时需腹部用力，尿线细，射程短，时有尿滴沥现象，同时出现白天尿失禁，每日约3-4次，夜间睡眠时需使用尿不湿，尿液味较重。家长曾带患儿至当地医院就诊，行尿常规检查提示“白细胞（+）”，予“头孢克肟颗粒”口服治疗后，尿常规恢复正常，但排尿费力及尿失禁症状无明显改善。此后家长未再重视，未进行进一步检查及治疗。1月前患儿排尿费力症状加重，排尿时需长时间用力，尿线呈间断性，有时需分段排尿，尿失禁频率增加至每日5-6次，无论白天活动或夜间睡眠均有发生，偶诉下腹部胀痛，无发热、腰痛、肉眼血尿、呕吐等症状。为明确诊断及治疗，遂来我院，门诊行泌尿系超声检查提示“膀胱残余尿量约150ml，膀胱壁增厚”，门诊以“先天性尿道空洞性脊髓突出？”收入我科。患儿自发病以来，精神状态尚可，食欲正常，睡眠因尿失禁受一定影响，大便正常，体重无明显变化。

（三）既往史、个人史及家族史

既往史：否认高血压、糖尿病、心脏病等慢性病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认手术、外伤史，否认输血史，预防接种按国家计划进行。

个人史：G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，出生时Apgar评分10分。混合喂养至1岁，1岁后改为普食，生长发育与同龄儿童基本一致，现能独立行走、说话流利。

家族史：父母身体健康，非近亲结婚，否认家族中有类似疾病史，否认遗传性疾病史。

（四）体格检查

T：36.8℃，P：92次/分，R：20次/分，BP：95/60mmHg，体重18kg，身高110-。神志清楚，精神尚可，营养中等，发育正常，自主体位，查体合作。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5-，未触及震颤，心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，下腹部轻度膨隆，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，Murphy征阴性，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，约4次/分。脊柱生理弯曲存在，无畸形，腰骶部皮肤无异常色素沉着、毛发增多及窦道。双下肢无水肿，双侧足背动脉搏动正常。神经系统检查：神志清楚，言语流利，颅神经检查未见异常。四肢肌力、肌张力正常，双侧膝腱反射、跟腱反射减弱，双侧Babinski征阴性，Kernig征、Brudzinski征阴性。会阴部感觉稍迟钝，肛门括约肌收缩力减弱。

（五）辅助检查

1.实验室检查：血常规：WBC7.5×10?/L，N55%，L40%，Hb125g/L，PLT230×10?/L，各项指标均在正常范围。尿常规：WBC2-3/HP，RBC0-1/HP，尿蛋白（-），尿糖（-），尿比重1.015，pH6.5。血生化：肝肾功能、电解质、血糖均正常，尿素氮5.2mmol/L，肌酐55μmol/L，钾4.2mmol/L，钠1xmmol/L，氯102mmol/L。

2.影像学检查：泌尿系超声：膀胱壁增厚，厚度约4mm（正常儿童约2-3mm），膀胱残余尿量约150ml（正常儿童应＜50ml），双肾大小形态正常，实质回声均匀，集合系统无分离。脊髓MRI：腰骶段脊髓可见空洞形成，范围自L3至S2水平，空洞最大径约8mm×5mm，脊髓中央管扩张，脊髓实质受压变薄，相应节段硬膜囊略扩大，马尾神经未见明显异常。

3.尿流动力学检查：最大尿流率8ml/s（正常儿童＞15ml/s），平均尿流率3ml/s，膀胱容量180ml，膀胱顺应性降低（20ml/-H?O，正常＞30ml/-H?O），逼尿肌无抑制性收缩，尿道压力分布正常，尿道外括约肌协同失调。

（六）护理评估

1.生理功能评估：患儿存在排尿功能障碍，表现为排尿费力、尿线细、尿失禁，膀胱残余尿量增多，膀胱壁增厚，逼尿肌功能异常。腰骶部脊髓空洞导致神经传导受损，会阴部