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先天性肋骨畸形的护理个案
一、案例背景与评估
(一)患者基本信息
患儿男性,4岁6个月,因“发现胸廓不对称3年余,加重伴活动后气促1月”于2025年3月15日入院。患儿系G1P1,足月剖宫产出生,出生体重3.2kg,出生时Apgar评分10分。父母非近亲结婚,否认家族遗传病史,母亲孕期无特殊用药史及感染史,孕期超声检查未提示胎儿胸廓异常。患儿生后4个月体检时,家长偶然发现其左侧胸廓较右侧稍塌陷,当时无呼吸困难、咳嗽、喘息等症状,当地医院建议“观察随访”。近1月来,患儿活动后出现气促、乏力,跑步时需中途休息,夜间睡眠偶有打鼾,无憋醒,为进一步诊治收入我院。
(二)主诉与现病史
主诉:发现胸廓不对称3年余,加重伴活动后气促1月。
现病史:患儿生后4个月家长发现左侧胸廓略塌陷,无明显呼吸困难、咳嗽、咳痰,无反复呼吸道感染史。生长发育与同龄儿基本一致,可正常爬行、行走。近1月来,患儿活动耐量下降,平地行走200米即出现气促、口唇轻微发绀,休息5-10分钟后缓解;跑步时需频繁停顿,夜间睡眠偶有张口呼吸及打鼾,无呼吸暂停。无发热、咳嗽、咳痰,无胸痛、腹痛。为明确诊断,于当地医院行胸部X线检查提示“左侧多根肋骨发育畸形,胸廓不对称”,遂转诊至我院。自发病以来,患儿精神状态尚可,食欲正常,睡眠欠安稳,大小便正常,体重近1月增长0.3kg,目前体重16.5kg,身高108-。
(三)既往史与个人史
既往史:否认食物、药物过敏史;否认外伤、手术史;否认麻疹、水痘等传染病史;按国家计划免疫规范进行预防接种。
个人史:足月剖宫产出生,出生体重3.2kg,出生后母乳喂养至1岁,1岁后改为混合喂养,现饮食规律,每日进食主食约100g,肉类50g,蔬菜150g,水果100g。睡眠每日10-11小时,夜间易翻身。大小便正常,能自主控制。大运动发育:1岁会走,2岁会跑,现能独立上下楼梯,但速度较慢。语言发育正常,能说完整句子,可与他人正常交流。
(四)体格检查
T:36.7℃,P:98次/分,R:24次/分,BP:95/60mmHg,SpO?:94%(空气环境下)。体重16.5kg,身高108-,头围48-,胸围左侧62-、右侧65-。
一般情况:神志清楚,精神尚可,营养中等,发育正常,自主体位,查体合作。皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点,口唇无明显发绀,浅表淋巴结未触及肿大。
头部:颅骨无畸形,前囟已闭,眼睑无水肿,结膜无充血,瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常,鼻腔通畅,无分泌物,扁桃体无肿大。
颈部:柔软,无抵抗,气管居中,甲状腺未触及肿大。
胸部:胸廓不对称,左侧胸廓塌陷,以第3-7肋骨为主,左侧肋间隙变窄,右侧胸廓稍饱满,肋间隙正常。双侧呼吸动度不对称,左侧减弱,右侧正常。触觉语颤左侧减弱,右侧正常。叩诊左侧呈轻浊音,右侧呈清音。听诊双肺呼吸音清晰,左侧呼吸音较右侧减弱,未闻及干湿性啰音。心前区无隆起,心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线内0.5-,未触及震颤。心音有力,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。
腹部:平软,无腹胀,未见胃肠型及蠕动波,全腹无压痛、反跳痛,肝脾肋下未触及,Murphy征阴性,移动性浊音阴性,肠鸣音正常,4次/分。
脊柱四肢:脊柱生理弯曲存在,无侧弯及后凸畸形。四肢无畸形,关节活动自如,双下肢无水肿,肌力、肌张力正常。神经系统:生理反射存在,病理反射未引出。
(五)辅助检查
1.胸部X线片(2025年3月10日,外院):胸廓不对称,左侧第3-7肋骨较右侧短缩约1.5-2.0-,肋骨走行异常,呈“漏斗样”凹陷,左侧肺野透亮度稍降低,肺纹理清晰,心影大小形态正常,纵隔无移位,膈肌位置正常。
2.胸部CT+三维重建(2025年3月16日,我院):左侧第3肋骨近端缺如,第4-7肋骨发育不良,肋骨长度较右侧对应肋骨缩短20%-30%,肋骨前端呈“钩状”畸形;左侧胸廓前后径约10.2-,右侧约12.5-,左右径左侧约18.3-,右侧约19.8-;左肺容积较右肺减少约15%,双肺未见明显实变影,支气管通畅,纵隔内未见肿大淋巴结。
3.肺功能检查(2025年3月17日,我院):用力肺活量(FVC)1.2L,占预计值82%;第1秒用力呼气容积(FEV?)1.0L,占预计值85%;FEV?/FVC83.3%;最大通气量(MVV)45L/min,占预计值78%;提示轻度限制性通气功能障碍。
4.血常规(2025年3月15日,我院):WBC6.8×10?/L,N45%,L52%,Hb125g/L,PLT230×10?/L,各项指标均在正常范围。
5.肝肾功能、电解质(2025年3月15日,我院):ALT25U/L,AST22U/L,总胆红素10.5μmol/L,白蛋白40g/L,肌酐35μmol/L,尿素
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