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暴聋突发性聋诊疗方案

突发性聋（俗称暴聋）是指72小时内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少相邻两个频率听力下降≥30dBHL（分贝听力级）。本病为耳鼻喉科常见急症，及时规范诊疗对预后至关重要，以下从诊断、鉴别、治疗及随访管理等方面进行系统阐述。

一、病因与发病机制

目前本病确切病因尚未完全明确，多认为是多因素共同作用的结果，主要涉及以下机制：

1.内耳微循环障碍：内耳血供依赖迷路动脉终末支，无侧支循环，血管痉挛、血栓形成或栓塞可导致耳蜗缺血缺氧，毛细胞及螺旋神经节细胞代谢障碍甚至坏死。常见诱因包括高血压、高血脂、糖尿病等基础疾病，吸烟、熬夜、情绪剧烈波动等应激状态。

2.病毒感染：腮腺炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒等可能通过血行感染或内淋巴囊途径侵入内耳，引发耳蜗及前庭炎症反应，破坏毛细胞结构及功能。部分患者发病前有上呼吸道感染史支持此学说。

3.膜迷路积水：内淋巴液生成与吸收失衡可导致膜迷路压力增高，引发基底膜破裂、毛细胞损伤，临床表现为突发听力下降伴眩晕，与梅尼埃病急性发作有重叠特征。

4.免疫介导损伤：自身抗体（如抗内耳抗原抗体）或细胞免疫异常可攻击耳蜗组织，导致毛细胞、血管纹等结构免疫性损伤，常见于自身免疫性疾病患者（如系统性红斑狼疮）或无基础疾病的特发性病例。

5.其他：如蜗窗膜破裂（剧烈咳嗽、潜水等导致的内耳压力骤变）、听神经损伤（病毒感染或缺血引发的神经脱髓鞘）等也可能参与发病。

二、临床表现

（一）核心症状

1.听力下降：为首发及核心症状，多为单侧（双侧约占2%-4%），少数可双侧先后或同时发生。听力下降呈突发性感音神经性，可在数分钟、数小时或3天内达到高峰，听力损失程度从轻度（26-40dBHL）至极重度（≥91dBHL）不等，以中重度（41-70dBHL）及重度（71-90dBHL）多见。听力曲线类型多样，包括低频下降型（≤2kHz听力下降）、高频下降型（≥4kHz听力下降）、平坦型（各频率听力下降≤10dB差异）及全聋型（所有频率≥91dBHL）。

2.耳鸣：约70%-90%患者伴发耳鸣，多为高调蝉鸣音或低频嗡嗡声，可与听力下降同时或先后出现，部分患者耳鸣程度与听力损失程度正相关，少数耳鸣可能早于听力下降数小时至数天出现。

3.眩晕：约30%-50%患者伴眩晕，多为旋转性，持续时间数小时至数天不等，部分患者伴恶心、呕吐等自主神经症状，眩晕程度与听力损失程度无直接关联，但伴眩晕者通常预后较差。

4.耳闷胀感：约40%-60%患者主诉耳内堵塞感，类似“耳进水”或“耳闷”，可能与内耳压力变化或咽鼓管功能异常相关。

（二）伴随症状

部分患者可出现耳周麻木、头痛（多为患侧颞部或枕部隐痛）、听觉过敏（对正常声音不耐受）等，极少出现面瘫、复视等其他颅神经症状（若出现需警惕中枢性病变）。

三、诊断标准与评估

（一）诊断依据

1.病史：72小时内突发听力下降，可伴耳鸣、眩晕等症状；无明确耳毒性药物使用史、头部外伤史、噪声暴露史（≥85dB持续8小时以上）或中耳炎等耳部疾病史。

2.听力学检查：纯音测听（需至少2次检查确认，间隔≥1小时）显示感音神经性聋，至少相邻两个频率（如500Hz、1kHz、2kHz）听阈≥30dBHL；声导抗检查鼓室图多为A型（正常），镫骨肌反射可消失（重度以上听力损失时）；耳声发射（DPOAE或TEOAE）提示耳蜗外毛细胞功能受损；听性脑干反应（ABR）显示Ⅰ波潜伏期延长或消失，Ⅴ波反应阈升高（与纯音听阈基本一致）。

3.排除性诊断：需通过影像学、实验室检查排除其他可导致突发聋的疾病（见鉴别诊断部分）。

（二）辅助检查

1.影像学检查：

-头颅及内听道MRI（平扫+增强）：首选检查，可清晰显示桥小脑角区（听神经瘤、脑膜瘤等）、内听道及耳蜗结构，排除肿瘤、梗死、脱髓鞘病变等。

-颞骨CT：用于评估中耳、内耳骨性结构（如大前庭水管综合征、耳硬化症），显示内听道及耳蜗骨壁是否异常。

2.实验室检查：

-血液检查：血常规（排除感染）、凝血功能（D-二聚体、纤维蛋白原）、血糖（空腹及餐后2小时）、血脂（总胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白）、肝肾功能（评估药物耐受性）、C反应蛋白（炎症指标）、同型半胱氨酸（血管损伤风险）。

-免疫学检查：抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（ds-DNA）、抗SSA/SSB抗体（干燥综合征）、类风湿因子（RF）、补体C3/C4（免疫复合物沉积），怀疑自身免疫性内耳病时检测抗内耳抗原抗体（需特殊实验室检测）。

-病毒学检查：怀疑病毒感染时检测血清特异性IgM抗体（如腮腺炎病毒、巨细胞病毒