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小儿慢性肉芽肿病个案护理

一、案例背景与评估

（一）一般资料

患儿李某，男，2岁6个月，体重11.5kg，身高89cm，于202X年X月X日因“反复发热伴咳嗽10天，加重2天”入院，入院科室为儿童呼吸科。患儿系足月顺产，出生体重3.2kg，无窒息史，按时进行预防接种。父母非近亲结婚，家族中无类似疾病患者，无遗传病史。

（二）现病史

患儿10天前无明显诱因出现发热，体温波动于38.2-39.5℃，伴阵发性干咳，无喘息、咯血，无呕吐、腹泻。家长自行予“小儿氨酚黄那敏颗粒”口服3天，体温无明显下降，咳嗽逐渐加重。7天前至当地医院就诊，查血常规示白细胞14.8×10?/L，中性粒细胞78%，C反应蛋白45mg/L，诊断为“支气管炎”，予“头孢克洛颗粒”口服4天，仍反复发热，咳嗽频次增加，夜间明显。2天前患儿出现呼吸急促，活动后加重，伴精神萎靡、食欲下降，每日进食量较前减少约1/3，遂至我院就诊，门诊查胸部CT示“双肺下叶炎性浸润灶，局部伴小脓肿形成可能”，为进一步诊治收入院。

（三）既往史

患儿既往易反复呼吸道感染，近1年累计发生肺炎3次，均需静脉使用抗生素治疗后缓解；1个月前曾因“皮肤脓肿”在当地医院行脓肿切开引流术，术后予“阿莫西林克拉维酸钾”抗感染治疗10天痊愈。无心脏病、肾脏病、肝病等慢性病史，无手术、外伤史，无药物过敏史。

（四）身体评估

入院时生命体征：体温39.1℃，脉搏132次/分，呼吸34次/分，血压85/55mmHg，血氧饱和度90%（空气环境下）。

一般情况：神志清楚，精神萎靡，面色稍苍白，发育正常，营养中等，体重较同龄儿童正常范围下限低0.5kg。

皮肤黏膜：全身皮肤无黄染、皮疹，右侧臀部可见1处约1cm×1cm陈旧性手术瘢痕，无红肿、渗液；口腔黏膜光滑，无溃疡，咽部充血，双侧扁桃体Ⅰ度肿大。

呼吸系统：呼吸急促，节律规整，可见轻度鼻翼扇动，无三凹征；双肺听诊呼吸音粗，双肺下叶可闻及散在湿性啰音，未闻及干性啰音及胸膜摩擦音。

循环系统：心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；四肢末梢温暖，毛细血管充盈时间约2秒。

消化系统：腹平软，无腹胀、压痛、反跳痛，肝脾未触及肿大，肠鸣音正常（4次/分）。

神经系统：四肢活动自如，肌力、肌张力正常，病理反射未引出。

（五）辅助检查

实验室检查

血常规（入院当日）：白细胞16.3×10?/L，中性粒细胞81%，淋巴细胞15%，单核细胞3%，血红蛋白115g/L，血小板285×10?/L；

炎症指标：C反应蛋白72mg/L（正常＜10mg/L），降钙素原2.1ng/ml（正常＜0.5ng/ml）；

肝肾功能：谷丙转氨酶35U/L，谷草转氨酶42U/L，血肌酐38μmol/L，尿素氮3.2mmol/L，均在正常范围；

免疫功能：CD3?T细胞65%（正常55%-70%），CD4?T细胞32%（正常30%-45%），CD8?T细胞28%（正常20%-35%），CD19?B细胞18%（正常10%-20%），NK细胞12%（正常8%-15%）；中性粒细胞吞噬功能试验：吞噬率65%（正常＞80%），杀菌率28%（正常＞70%）；

基因检测（入院后第7天）：CYBB基因存在c.856C＞T（p.Arg286Ter）致病性突变，确诊为X连锁隐性遗传型慢性肉芽肿病。

影像学检查

胸部CT（入院当日）：双肺下叶见斑片状、片絮状高密度影，边界模糊，局部可见小囊状低密度区（考虑小脓肿形成），纵隔内未见肿大淋巴结，双侧胸腔无积液；

腹部B超（入院后第3天）：肝脾大小正常，实质回声均匀，未见脓肿及占位性病变；双侧肾、输尿管、膀胱未见异常。

微生物检查

痰培养（入院当日）：培养出金黄色葡萄球菌，对万古霉素、利奈唑胺敏感，对青霉素、头孢唑林耐药；

血培养（入院当日）：无细菌生长；

真菌涂片及培养（入院当日）：痰真菌涂片阴性，痰真菌培养无真菌生长。

二、护理问题与诊断

（一）生理方面

气体交换受损：与肺部感染（金黄色葡萄球菌肺炎伴小脓肿形成）导致肺通气/换气功能障碍有关，依据为患儿呼吸急促（34次/分）、血氧饱和度90%、双肺下叶闻及湿性啰音，胸部CT示炎性浸润灶。

体温过高：与金黄色葡萄球菌感染引发机体炎症反应有关，依据为患儿体温持续38.2-39.5℃，C反应蛋白72mg/L、降钙素原2.1ng/ml。

营养失调：低于机体需要量，与感染导致能量消耗增加、食欲下降（每日进食量减少1/3）有关，依据为患儿体重较同龄儿童正常范围下限低0.5kg，精神萎