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右心发育不良综合征个案护理

一、案例背景与评估

（一）一般资料

患儿张力（化名），男，1月龄，体重3.2kg，于2025年X月X日因“气促、发绀3天，加重1天”入院。入院时体温37.8℃，脉搏165次/分，呼吸60次/分，血压75/45mmHg，经皮血氧饱和度（SpO?）82%（空气环境下）。患儿为足月顺产，出生体重3.0kg，Apgar评分1分钟9分、5分钟10分，无窒息史，父母均体健，无先天性心脏病家族史，母亲孕期无感染、服药及放射线接触史。

（二）病史采集

现病史：患儿生后25天无明显诱因出现吃奶时气促，呼吸约50次/分，口唇轻微发绀，吃奶中断，休息后可缓解，家长未及时就医。3天前症状加重，吃奶时呼吸达60次/分，口唇、鼻尖发绀明显，伴出汗，吃奶量从每次60ml减至40ml，每日喂养次数从8次减至6次。1天前安静时仍气促，呼吸65次/分，发绀扩展至指（趾）端，伴烦躁不安、偶有咳嗽，无发热、呕吐、腹泻，急诊查血气分析示pH7.28、PaO?55mmHg、PaCO?48mmHg、BE-6.5mmol/L，胸片示肺淤血、心影增大（心胸比0.62），以“先天性心脏病？心功能不全”收入儿科ICU。

既往史：无手术、外伤史，无药物过敏史，生后未患其他疾病，按计划完成基础疫苗接种。

家族史：父母非近亲结婚，无心脏病、遗传性疾病史，家中无类似病例。

（三）身体评估

一般状况：神志清楚，烦躁不安，哭声微弱，反应稍差，体重较出生时仅增加0.2kg（1月龄婴儿正常每周应增长150-200g），头围34cm，前囟平软（1.5cm×1.5cm），无张力增高。

皮肤黏膜：口唇、鼻尖、指（趾）端发绀，皮肤弹性可，无黄染、皮疹及出血点，毛细血管充盈时间4秒（正常＜3秒）。

呼吸系统：呼吸急促、节律规整，胸式呼吸为主，三凹征阳性（胸骨上窝、锁骨上窝、肋间隙凹陷），双肺底可闻及中细湿啰音，未闻及哮鸣音。

循环系统：心率165次/分，律齐，心音低钝，胸骨左缘第2-3肋间可闻及Ⅱ/Ⅵ级收缩期吹风样杂音，肺动脉瓣第二心音（P?）减弱，无心包摩擦音；腹软，肝脏肋下4cm，质软、边缘钝，脾脏未触及；双下肢轻度凹陷性水肿。

腹部与神经系统：腹平软，无胃肠型及蠕动波，肠鸣音正常（3-4次/分）；四肢肌张力正常，吸吮反射、握持反射、拥抱反射均存在，无惊厥、抽搐。

（四）辅助检查

心电图（入院当日）：窦性心动过速（心率168次/分），电轴右偏，右心房肥大（Ⅱ、Ⅲ、aVF导联P波高尖，振幅0.3mV），左心室高电压（V5、V6导联R波增高），Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段压低0.1mV、T波低平。

心脏超声（入院当日）：右心房前后径8mm（1月龄婴儿正常参考值10-12mm），右心室舒张末期容积2.5ml/kg（正常参考值＞5ml/kg），右心室壁厚度4mm（正常参考值1-2mm），肺动脉瓣闭锁，主肺动脉直径4mm（正常参考值6-8mm）；房间隔缺损（中央型），直径5mm；动脉导管未闭（管型），直径3mm；左心室舒张末期容积18ml（正常参考值15-20ml），左心室射血分数62%（正常参考值＞60%）；彩色多普勒示房水平左向右分流，动脉导管水平右向左分流，三尖瓣少量反流（反流速度3.2m/s，跨瓣压差41mmHg）。

胸片（入院当日）：双肺野透亮度降低，肺纹理增多、增粗（肺淤血表现），心影呈“球形”增大，心胸比0.62（正常参考值＜0.5），纵隔无移位，肋膈角清晰。

实验室检查：

血常规：白细胞12.5×10?/L（正常6-17.5×10?/L），中性粒细胞比例65%（正常40%-75%），淋巴细胞比例30%（正常20%-50%），血红蛋白145g/L（正常120-160g/L），血小板250×10?/L（正常100-300×10?/L），C反应蛋白15mg/L（正常＜10mg/L）。

血气分析（鼻导管吸氧2L/min时）：pH7.30，PaO?65mmHg，PaCO?45mmHg，BE-5.0mmol/L，HCO??18mmol/L（正常22-27mmol/L），乳酸3.2mmol/L（正常0.5-2.2mmol/L）。

肝肾功能与心肌酶谱：总胆红素18μmol/L（正常3.4-20.5μmol/L），直接胆红素5μmol/L（正常0-6μmol/L），谷丙转氨酶35U/L（正常7-40U/L），谷草转氨酶65U/L（正常13-35U/L），尿素氮4.5mmol/L（正常1.8-6.5mmol/L），