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鱼鳞病冬季皮肤保湿个案护理

一、案例背景与评估

（一）一般资料

患者张某，女性，28岁，汉族，公司职员，身高162cm，体重54kg，BMI20.6kg/m2，于2024年12月10日因“冬季皮肤干燥脱屑加重伴剧烈瘙痒1月余”就诊于我院皮肤科门诊。患者无吸烟、饮酒史，否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，无药物过敏史，既往无手术、外伤史。患者日常作息规律，每日睡眠时间约6-7小时，近1月因皮肤瘙痒夜间频繁醒来，睡眠时长缩短至4-5小时，白天精神状态差，影响工作效率。

（二）病史采集

现病史：患者自幼（约3岁）发现皮肤干燥，四肢出现淡褐色鳞屑，冬季症状明显加重，夏季缓解，曾于当地医院诊断为“寻常型鱼鳞病”。近1月因气温下降、室内空调使用频繁，皮肤干燥脱屑症状加剧，小腿、上臂伸侧出现明显鱼鳞状皮损，伴随剧烈瘙痒，夜间尤为明显，自行涂抹凡士林软膏后症状无明显改善，且因凡士林油腻感较强难以坚持使用，遂来院就诊。

既往治疗史：患者既往冬季偶用甘油、凡士林等保湿产品，未规律使用；曾于2022年冬季因瘙痒明显，遵医嘱口服氯雷他定片（10mg/次，每晚1次），外用糠酸莫米松乳膏（每日1次），用药1周后瘙痒缓解，自行停药。

家族史：患者母亲患有寻常型鱼鳞病，症状较轻微；父亲及弟弟皮肤正常，无类似疾病史，符合寻常型鱼鳞病常染色体显性遗传特点。

（三）身体评估

皮肤评估：患者神志清楚，精神尚可，表情略显烦躁。全身皮肤色泽均匀，无黄染、苍白；四肢伸侧（尤其小腿、上臂）可见淡褐色菱形鳞屑，鳞屑边缘轻度翘起，呈典型“鱼鳞状”分布，皮损面积约占小腿皮肤面积的60%、上臂皮肤面积的40%；腹部、背部皮肤干燥，可见细小白色脱屑，无红肿、渗液、糜烂及溃疡；头皮皮肤略干燥，无明显脱屑；指（趾）甲光滑、完整，无变形、增厚。

瘙痒评估：采用数字疼痛评分法（NRS）评估瘙痒程度，患者主诉瘙痒剧烈，夜间影响睡眠，评分7分（0分为无瘙痒，10分为最剧烈瘙痒）。

其他评估：体温36.5℃，脉搏82次/分，呼吸18次/分，血压125/80mmHg；心肺听诊无异常，腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾未触及；神经系统检查无异常，四肢活动自如。

（四）辅助检查

皮肤屏障功能检测：采用经皮水分流失（TEWL）测试仪、角质层含水量测试仪检测小腿皮损部位及正常腹部皮肤，结果显示：小腿部位TEWL值为35.2g/(m2?h)（正常参考值10-15g/(m2?h)），角质层含水量为14.8%（正常参考值30%-40%）；腹部正常皮肤TEWL值为12.5g/(m2?h)，角质层含水量为28.6%，提示患者皮损部位皮肤屏障功能严重受损，水分流失明显增加。

基因检测：抽取患者外周静脉血2mL，采用下一代测序技术（NGS）进行鱼鳞病相关基因检测，结果提示KRT10基因（角蛋白10基因）存在杂合错义突变（c.1234GA，p.Gly412Ser），该突变与寻常型鱼鳞病（EI）的发病密切相关，明确诊断为寻常型鱼鳞病。

血常规、肝肾功能检查：白细胞计数5.8×10?/L，中性粒细胞比例62%，淋巴细胞比例35%，血红蛋白132g/L，血小板225×10?/L；谷丙转氨酶18U/L，谷草转氨酶21U/L，血肌酐65μmol/L，尿素氮4.2mmol/L，各项指标均在正常范围，排除感染、肝肾功能异常等影响皮肤状况的因素。

二、护理问题与诊断

（一）皮肤完整性受损

相关因素：与鱼鳞病导致的角质层分化异常、皮肤屏障功能受损，冬季环境干燥加重皮肤水分流失有关。

临床表现：患者四肢伸侧出现淡褐色鱼鳞状鳞屑，腹部、背部皮肤干燥脱屑；小腿部位TEWL值35.2g/(m2?h)，角质层含水量14.8%，皮肤屏障功能严重受损。

（二）舒适受损：瘙痒

相关因素：与皮肤干燥、角质层异常刺激神经末梢，冬季环境干燥加重皮肤不适感有关。

临床表现：患者NRS瘙痒评分7分，夜间瘙痒明显，每日夜间因瘙痒醒来2-3次，睡眠时长缩短至4-5小时，白天精神疲惫，影响工作与日常生活。

（三）焦虑

相关因素：与皮肤外观改变（鱼鳞状皮损）影响美观，瘙痒症状反复发作难以缓解，担心护理效果及疾病预后有关。

临床表现：患者就诊时情绪低落，主动交流意愿差，多次询问“我的皮肤还能恢复吗”“瘙痒会不会一直好不了”，日常社交活动减少，自述“不敢穿短裙、短袖，怕别人看到皮肤”。

（四）知识缺乏：与缺乏鱼鳞病冬季皮肤护理相关知识有关

相关因素：患者既往未接受系统的鱼鳞病护理指导，对疾病诱因、正确的清洁保湿方法、饮食与环境调整等知识了解不足。

临床表现：患者此前仅使用凡士林等基础保湿产品，且在皮肤清