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硬皮病雷诺现象药物个案护理

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

患者李女士，42岁，汉族，已婚，育有1子，职业为超市收银员，文化程度初中。因“双手遇冷变色、麻木疼痛3年，加重伴皮肤变硬1个月”于202X年X月X日入院。患者既往无高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，无手术、外伤史，无药物过敏史，有类风湿关节炎家族史（母亲患有类风湿关节炎）。

（二）主诉与现病史

患者3年前冬季无明显诱因出现双手接触冷水后指端苍白，约1-2分钟后转为紫色，伴麻木感，持续5-10分钟后保暖可逐渐缓解，当时未重视，未就医。此后每年冬季均有类似发作，夏季偶发，发作频率约每周1-2次。1个月前，患者因超市空调温度较低，双手雷诺现象发作频率明显增加，每日3-4次，每次持续20-30分钟，保暖后缓解时间延长，且出现双手手指皮肤变硬，握拳困难，夜间手指疼痛明显，视觉模拟疼痛评分（VAS）6-7分，影响睡眠。自行服用“布洛芬”止痛，效果不佳，为进一步诊治来院，门诊以“硬皮病？雷诺现象”收入院。

（三）入院体格检查

生命体征：体温36.5℃，脉搏76次/分，呼吸19次/分，血压125/80mmHg，血氧饱和度98%（自然空气下）。

一般情况：神志清楚，精神尚可，营养中等，自动体位，查体合作。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹，无出血点。

专科检查：双手手指皮肤紧绷、变硬，以指端为主，按压皮肤无凹陷，弹性差，指端皮肤干燥、脱屑，无破溃、溃疡；双手皮温较前臂低1-2℃，双手指端触觉稍迟钝；握拳时手指活动受限，掌指关节、指间关节无明显肿胀、压痛；双足皮肤无明显异常，皮温正常；面部皮肤无明显变硬，张口度正常，无面具脸；四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。

（四）辅助检查

实验室检查：

（1）血常规：白细胞计数（WBC）6.2×10?/L，红细胞计数（RBC）4.3×1012/L，血红蛋白（Hb）118g/L，血小板计数（PLT）235×10?/L，中性粒细胞百分比（N%）65.3%，淋巴细胞百分比（L%）28.7%，均在正常范围。

（2）炎症指标：红细胞沉降率（ESR）35mm/h（正常参考值0-20mm/h），C反应蛋白（CRP）28mg/L（正常参考值0-10mg/L），提示存在炎症反应。

（3）生化指标：谷丙转氨酶（ALT）45U/L（正常参考值0-40U/L），谷草转氨酶（AST）38U/L（正常参考值0-40U/L），总胆红素（TBIL）12.3μmol/L，直接胆红素（DBIL）3.5μmol/L，肌酐（Scr）78μmol/L，尿素氮（BUN）5.2mmol/L，空腹血糖（FBG）5.6mmol/L，电解质（钾、钠、氯、钙）均正常，肝肾功能基本正常。

（4）自身抗体：抗核抗体（ANA）1:320（核颗粒型），抗Scl-70抗体阳性（滴度1:100），抗着丝点抗体（ACA）阴性，抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP）阴性，类风湿因子（RF）阴性，抗双链DNA抗体（抗dsDNA）阴性，符合硬皮病免疫指标特征。

影像学检查：

（1）双手X线片：示双手指骨末节轻度骨质疏松，无明显骨质破坏、关节间隙狭窄。

（2）双手血管超声：示双手指动脉血流速度减慢（平均流速12cm/s，正常参考值18-25cm/s），指动脉管腔轻度狭窄（狭窄程度约20%-30%），未见明显血栓形成。

（3）胸部高分辨率CT（HRCT）：双肺下叶轻度间质改变，无明显胸膜增厚、胸腔积液，心影大小正常。

其他检查：

（1）改良Rodnan皮肤评分（mRSS）：8分，主要累及双手、前臂远端皮肤（双手背2分、双手指端3分、双前臂远端3分），符合局限性硬皮病皮肤受累程度。

（2）焦虑自评量表（SAS）：评分58分，提示中度焦虑；抑郁自评量表（SDS）：评分45分，无明显抑郁。

（3）冷水试验：将双手浸入4℃冷水中1分钟，取出后观察，1分钟内双手指端出现苍白，3分钟后转为紫色，5分钟后仍未恢复潮红，试验阳性，确诊雷诺现象。

二、护理问题与诊断

（一）外周组织灌注不足

与硬皮病导致指动脉痉挛、管腔狭窄，血流速度减慢有关。依据：患者双手遇冷后出现苍白-发紫-潮红的雷诺现象典型表现，每日发作3-4次，持续20-30分钟；双手血管超声示指动脉血流速度减慢（12cm/s）、管腔轻度狭窄；双手皮温较前臂低1-2℃，指端触觉迟钝。

（二）慢性疼痛

与外周组织缺血缺氧、皮肤硬变牵拉末梢神经有关。依据：患者双手指端疼痛，VAS评分6-7分；夜间疼痛明显，影响睡眠；疼痛随雷诺现象发作加重，保暖后随缺血改善可缓解。

（三）皮肤完整性受损风险

与皮肤硬变