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研究报告

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眶骨恶性肿瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、眶骨恶性肿瘤概述

1.1眶骨恶性肿瘤的定义与分类

眶骨恶性肿瘤是一种起源于眶骨组织或邻近结构的恶性肿瘤。这类肿瘤具有侵袭性强、预后较差等特点，对患者的生活质量及生命安全构成严重威胁。眶骨恶性肿瘤的定义涉及到肿瘤的起源、生长部位以及病理学特征。根据肿瘤的起源不同，眶骨恶性肿瘤可分为原发性和继发性两大类。原发性眶骨恶性肿瘤起源于眶骨本身，如骨肉瘤、骨纤维肉瘤等；继发性眶骨恶性肿瘤则来源于邻近组织或全身其他部位的恶性肿瘤转移至眶骨，如乳腺癌、肺癌等。

在分类方面，眶骨恶性肿瘤主要依据肿瘤的组织学来源、生物学行为以及临床特征进行划分。根据组织学来源，可分为骨源性、软组织源性、神经源性、血管源性等类型。骨源性肿瘤主要包括骨肉瘤、骨纤维肉瘤、骨巨细胞瘤等；软组织源性肿瘤则包括纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤等。生物学行为方面，肿瘤可分为良性、交界性和恶性。良性肿瘤生长缓慢，对周围组织侵犯程度较低；交界性肿瘤则介于良性与恶性之间，具有一定的侵袭性；恶性肿瘤则具有明显的侵袭性和转移倾向。

临床特征是眶骨恶性肿瘤分类的重要依据之一。根据临床表现，可分为局部侵袭型、局部广泛侵袭型、转移型等。局部侵袭型肿瘤主要表现为眶内软组织肿块、眼球运动障碍、视力下降等症状；局部广泛侵袭型肿瘤侵犯范围较广，可累及眶壁、眼眶周围组织，甚至侵犯颅底、鼻腔等；转移型肿瘤则多见于继发性眶骨恶性肿瘤，常伴有全身其他部位的转移灶。通过对眶骨恶性肿瘤的详细定义与分类，有助于临床医生准确判断病情，制定合理治疗方案，提高患者的生存率和生活质量。

1.2眶骨恶性肿瘤的流行病学特点

(1)眶骨恶性肿瘤在全球范围内的发病率相对较低，但近年来，随着人口老龄化和生活方式的改变，其发病率呈现出逐年上升的趋势。据世界卫生组织（WHO）统计，全球每年新发眶骨恶性肿瘤病例约为2万例，其中骨肉瘤是最常见的类型，约占所有眶骨恶性肿瘤的50%。在亚洲地区，我国每年新发眶骨恶性肿瘤病例约为6000例，其中骨肉瘤和骨纤维肉瘤较为常见。

(2)眶骨恶性肿瘤的发病年龄主要集中在30-60岁之间，男性患者略多于女性。儿童和青少年患者也占有一定比例，其中骨肉瘤在儿童和青少年中的发病率较高。值得注意的是，随着年龄的增长，眶骨恶性肿瘤的发病率也随之升高，尤其是60岁以上患者，其发病率可达到10%以上。以我国为例，近年来60岁以上患者的新发病例数逐年增加，已成为我国眶骨恶性肿瘤患者的重要组成部分。

(3)眶骨恶性肿瘤的发病区域分布存在一定差异。在发达国家，如美国、欧洲等地，骨肉瘤和骨纤维肉瘤较为常见；而在发展中国家，如我国、印度等地，骨肉瘤、骨纤维肉瘤和横纹肌肉瘤等类型较为常见。此外，眶骨恶性肿瘤的发病与遗传因素、环境因素和职业暴露等因素密切相关。例如，长期接触放射性物质、化学物质以及重金属等，都可能增加患病的风险。以我国某地为例，当地居民长期暴露于放射性物质环境中，导致该地区眶骨恶性肿瘤的发病率较高。

1.3眶骨恶性肿瘤的病理生理学基础

(1)眶骨恶性肿瘤的病理生理学基础复杂，涉及多个层面的生物学过程。肿瘤的发生通常与基因突变和染色体异常密切相关。例如，骨肉瘤的发生与Rb基因和p53基因的突变有关，这些基因的突变会导致细胞生长失控和分化障碍。研究表明，Rb基因和p53基因的突变在骨肉瘤患者中的突变率分别达到50%和30%。在一项针对骨肉瘤患者的临床研究中，发现约80%的患者存在至少一个基因的突变。

(2)眶骨恶性肿瘤的生长和侵袭性也与肿瘤微环境（TME）密切相关。TME包括肿瘤细胞、免疫细胞、基质细胞和细胞外基质等。在TME中，肿瘤细胞通过分泌生长因子和细胞因子，如VEGF和PDGF，促进血管生成和细胞增殖。此外，肿瘤细胞还能够通过分泌金属基质蛋白酶（MMPs）等降解细胞外基质，从而促进肿瘤的侵袭和转移。一项对骨肉瘤患者TME的研究表明，MMP-2和MMP-9的表达与肿瘤的侵袭性呈正相关。

(3)眶骨恶性肿瘤的预后与肿瘤的病理学特征密切相关。例如，肿瘤的分级、分期以及是否存在远处转移等因素都是影响预后的重要因素。根据肿瘤的分化程度，骨肉瘤可分为高分化、中分化和低分化，其中低分化骨肉瘤的预后较差。在一项回顾性研究中，低分化骨肉瘤患者的5年生存率仅为20%，而高分化骨肉瘤患者的5年生存率可达60%。此外，肿瘤的分期也与预后密切相关，随着肿瘤分期的增加，患者的生存率显著下降。

二、眶骨恶性肿瘤的诊断方法

2.1临床表现与病史采集

(1)眶骨恶性肿瘤的临床表现多样，常表现为眼部症状、面部疼痛、视力障碍和眼球运动受限等。眼部症状主要包括视力模糊、复视、眼球突出、眼睑下垂和结膜充血等。据统计，超过80%的眶骨恶性