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低颅压性头痛诊疗指南

低颅压性头痛是因脑脊液（CSF）压力降低（侧卧位腰椎穿刺测压＜60mmH?O）引发的以体位性头痛为核心特征的临床综合征。其发病机制与CSF容量减少或吸收增加导致的颅内结构移位密切相关，常见于特发性或继发性因素。以下从病因与发病机制、临床表现、诊断流程、鉴别诊断及治疗策略等方面系统阐述其诊疗要点。

一、病因与发病机制

低颅压性头痛的病因可分为特发性与继发性两类。特发性病例约占30%，多见于20-50岁女性，具体机制尚不明确，可能与CSF生成减少、蛛网膜绒毛吸收增加或脉络丛分泌功能障碍相关；部分研究提示可能与微小创伤（如剧烈咳嗽、运动）或静脉压波动导致的硬膜微小撕裂有关，但缺乏直接证据。

继发性病例占主导（约70%），主要诱因包括：

1.医源性操作：腰椎穿刺（尤其是使用粗针或穿刺后未充分卧床）是最常见原因，发生率约1-3%，与穿刺针型号（22G以下细针风险降低）、穿刺次数及患者年龄相关；脊髓或颅脑手术（如椎间盘切除术、硬膜修补术）可能直接损伤硬膜；鞘内注射药物（如造影剂）亦可通过化学刺激或渗透压改变影响CSF循环。

2.创伤与解剖异常：头颈部外伤（如车祸、跌倒）可导致颅底或脊柱硬膜撕裂，CSF经鼻漏、耳漏或硬膜下间隙漏出；先天性或获得性硬膜薄弱（如马凡综合征、Ehlers-Danlos综合征）因胶原代谢异常易发生自发性漏液。

3.其他系统疾病：严重脱水（如腹泻、呕吐、大量出汗）、低血容量（如大失血）可减少CSF生成；静脉窦血栓形成或高凝状态可能通过影响CSF吸收导致压力下降；部分自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）可能累及脉络丛或硬膜，干扰CSF动力学。

发病机制的核心是CSF容量减少。正常情况下，CSF对脑实质起悬浮支撑作用，当压力＜60mmH?O时，脑内容物因重力作用向下移位，牵拉硬脑膜、颅内血管（如静脉窦、脑膜动脉）及三叉神经、舌咽神经等痛敏结构，引发头痛。同时，CSF减少可激活脉络丛代偿性分泌，但若漏口持续存在或分泌功能不足，低颅压状态将持续。

二、临床表现

核心症状：体位性头痛。约90%患者表现为直立位15分钟内头痛加重，平卧后15-30分钟缓解或消失。头痛多为双侧额颞部或枕部钝痛、胀痛，可向颈项部放射，咳嗽、打喷嚏或用力时因颅内压短暂升高可能加重。

伴随症状因神经结构牵拉程度而异：

-脑膜刺激征：约30%患者出现颈项强直，与硬膜静脉丛充血刺激脑膜有关，但无发热及脑脊液炎性改变（区别于脑膜炎）。

-脑神经受累：第Ⅵ对脑神经（展神经）最易受牵拉，表现为复视、眼球外展受限；第Ⅴ对（三叉神经）受累可致面部麻木；第Ⅶ对（面神经）受累罕见，偶见周围性面瘫。

-自主神经症状：约50%患者伴恶心、呕吐（与延髓呕吐中枢受牵拉有关）；部分出现头晕、耳鸣（内耳淋巴液压力改变或前庭神经受刺激）、畏光（三叉神经眼支受激惹）。

-其他：严重病例因脑移位显著，可出现意识模糊、癫痫（皮层受压）或短暂性视野缺损（视交叉或视束受牵拉）。

体征：多数无特异性，部分患者直立位时可见心率增快（低血容量代偿），严重者出现血压下降；颈项抵抗感但无克氏征、布氏征阳性（区别于感染性脑膜炎）；部分患者头颈部活动时可诱发疼痛加重。

三、诊断流程

（一）临床评估

详细采集病史是关键，需重点关注：

-头痛与体位的关系（直立加重、平卧缓解）；

-近期有无腰椎穿刺、手术、外伤史；

-伴随症状（如恶心、复视、耳鸣）；

-既往病史（如结缔组织病、凝血功能异常）。

（二）辅助检查

1.腰椎穿刺（LP）测压：是确诊金标准。需在患者充分平卧30分钟后进行，侧卧位正常CSF压力为80-180mmH?O，＜60mmH?O可确诊。需注意：

-若患者因头痛无法平卧，可取侧卧位屈膝抱头姿势，避免过度屈颈导致压力测量偏高；

-部分患者存在“压力波动”现象（首次测压低，留取CSF后压力进一步下降），需动态观察；

-若LP后头痛缓解（CSF释放减少牵拉），需与高颅压性头痛鉴别（高颅压头痛平卧加重）。

CSF常规检查多无异常，少数可见蛋白轻度升高（＜1g/L），细胞数正常（区别于感染或炎症性疾病）。

2.影像学检查：

-MRI平扫+增强：是首选影像学方法。典型表现包括：①硬脑膜弥漫性增厚强化（“硬膜尾征”），与硬膜静脉丛充血、血脑屏障通透性增加有关；②脑下垂（视交叉低于鞍背水平，桥前池、脚间池变窄）；③静脉窦扩张（上矢状窦、横窦增粗）；④硬膜下积液或积血（CSF漏至硬膜下间隙，多见于慢性病例）。

-CT：敏感性较低，仅30%患者可见硬膜下积液或脑沟变浅，对早期或轻度病例诊断价值有限。

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