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急性特发性血小板减少性紫癜诊疗指南

急性特发性血小板减少性紫癜（acuteimmunethrombocytopenia，AITP）是一种获得性自身免疫性疾病，以血小板计数减少（PLT＜100×10?/L）和皮肤黏膜出血为主要特征，病程通常＜3个月，儿童多见（尤其是2-6岁），男女发病率无显著差异。其发病机制与血小板特异性自身抗体介导的血小板破坏加速及巨核细胞生成血小板障碍相关，多数病例病前1-3周有上呼吸道感染或疫苗接种史，病毒感染（如EB病毒、巨细胞病毒、微小病毒B19）可能为重要诱因。

一、临床表现与评估

（一）出血症状

典型表现为皮肤黏膜出血，以双下肢散在针尖样出血点（瘀点）、片状瘀斑最常见，可伴鼻出血（约30%）、牙龈渗血（约25%），口腔颊黏膜血疱提示血小板严重减少（PLT＜10×10?/L）。重症患者可出现内脏出血，如呕血、黑便（消化道出血）、肉眼血尿（泌尿道出血），颅内出血（ICH）发生率约0.1%-0.5%，但为主要致死原因，多见于PLT＜10×10?/L且合并高血压、头部外伤或剧烈咳嗽者，表现为头痛、呕吐、意识障碍、抽搐等。

（二）非出血表现

约80%患儿病前1-3周有前驱感染史，如发热、流涕、咽痛等上呼吸道感染症状，或腹泻、腹痛等胃肠道感染表现；成人患者前驱感染史不典型。体格检查无脾大（若触及脾大需警惕继发性血小板减少），无淋巴结肿大或肝大（排除白血病、淋巴瘤等）。

（三）出血风险分层

根据出血症状严重程度及血小板计数，可将患者分为低风险、中风险、高风险：

-低风险：PLT≥20×10?/L，无出血或仅有皮肤瘀点；

-中风险：PLT（10-20）×10?/L，或有鼻出血、牙龈出血等轻至中度黏膜出血；

-高风险：PLT＜10×10?/L，或有呕血、黑便、血尿等内脏出血，或存在颅内出血高危因素（如头部外伤史、高血压、服用抗血小板药物）。

二、实验室检查与诊断标准

（一）必需检查项目

1.血常规+血涂片：血小板计数降低（PLT＜100×10?/L），形态可正常或体积增大（提示巨核细胞代偿性增生）；需排除EDTA依赖性假性血小板减少（约0.1%的患者因抗凝剂导致血小板聚集，表现为血常规PLT降低但血涂片可见大量分散血小板），此时应换用枸橼酸钠抗凝重新检测。

2.凝血功能：凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、纤维蛋白原（FIB）均正常，以排除凝血因子缺乏或弥散性血管内凝血（DIC）。

3.骨髓穿刺（必要时）：儿童AITP通常无需常规骨髓检查（除非临床表现不典型，如肝脾肿大、全血细胞减少）；成人患者建议行骨髓检查，表现为巨核细胞数量正常或增多（以幼稚型、颗粒型为主，产板型巨核细胞减少），红系、粒系无异常。

（二）排除性检查项目

1.感染筛查：检测EB病毒（EBV-DNA）、巨细胞病毒（CMV-DNA）、微小病毒B19（IgM/IgG）、HIV抗体、肝炎病毒（HBV、HCV）等，以排除感染相关性血小板减少。

2.自身抗体检测：抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（dsDNA）、抗磷脂抗体（APL）等，排除系统性红斑狼疮（SLE）、抗磷脂综合征（APS）等自身免疫病。

3.甲状腺功能：甲状腺功能亢进或减退可能伴发血小板减少，需检测促甲状腺激素（TSH）、游离甲状腺素（FT4）。

4.其他：对怀疑药物相关性血小板减少者，需详细询问近期用药史（如肝素、奎宁、磺胺类、非甾体抗炎药）；对老年患者或全血细胞减少者，需检测维生素B12、叶酸水平，并行流式细胞术排除阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）或骨髓增生异常综合征（MDS）。

（三）诊断标准（基于2020年国际ITP共识报告）

1.血小板计数减少（PLT＜100×10?/L）；

2.无脾大（或脾大不超过肋下2cm）；

3.排除其他引起血小板减少的疾病（如再生障碍性贫血、白血病、药物/感染相关性血小板减少、自身免疫病等）；

4.病程＜3个月（急性型），若病程3-12个月为持续性ITP，＞12个月为慢性ITP。

三、治疗策略（基于出血风险与血小板计数分层）

（一）观察与等待

适用于低风险患者（PLT≥20×10?/L且无出血症状），尤其是儿童（约80%可在6个月内自愈）。需每3-7天监测血小板计数，避免剧烈运动、外伤及使用抗血小板药物（如阿司匹林），教育患者识别出血加重的信号（如鼻出血不止、口腔血疱、黑便）。

（二）一线治疗（中-高风险患者）

1.静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：

-儿童：0.8-1g/kg/d，连续2天（总剂量1.6-2g/kg）；或单次2g/kg（证据等级1A）。

-成人：0.4g/kg/d，连续5天；或1g/kg