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- 2026-02-09 发布于福建
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幼年型特发性关节炎总结2026
一、概述
1.定
义:儿童时期常见风湿性疾病,以慢性关节滑膜炎为主要特征,
可累及全身多脏器,是小儿残疾或失明的重要原因之一
2.曾用名:幼年类风湿性关节炎(JRA)、Still病、幼年慢性关节
A)等
炎(JCA)、幼年型关节炎(J
001R“1
3.命名标准:2LA)定义为
年国际风湿病学会联盟(I6岁
以下儿童不明原因关节肿胀、疼痛持续6周以上“
二、病因和发病机制(病因未明确,与多因素相关)
1.感染因素
1.相关病原体:细菌(链球菌、耶尔森菌等)、病毒(人类细小病
毒B19等)、支原体、衣原体
2.现状:仅证实与发病相关,未证明是直接病因
2.遗传因素
1.核心证据:有遗传点HLA)
学背景,重关联人类白细胞抗原(
2.易感HLA位点:HLA-DR4如DR10401)、DR8如
((
DRB10801DR5如DR1*1104-DR-
)、(),还有HLA6、HLAA2
等
3.其他:非HLA等位基因也与发病相关
3.免疫学因素(自身免疫性疾病证据)
1R
.部分患儿血清和关节滑膜液含类风湿因子(F)、抗核抗体(ANA)
等自身抗体
2.关节滑膜液中IgG和吞噬细胞增高
3.多数患儿血清IgG、IgM、IgA上升
4.外周血CD4+T细胞克隆扩增
5.血清炎症性细胞因子明显增高
三、分型及临床表现
1.全身型JIA
1.发病年龄:任何年龄,多在5岁前
2.定义:发热至少2周,伴1项及以上症状(短暂非固定红斑样
皮疹、淋巴结肿大、肝/脾大、浆膜炎)
6岁以上HLA-B27阳性男性关节炎患
3.排除情况:银屑病患者;
儿;一级亲属有HLA-B27相关疾病;间隔;;,,3个月2次RF
阳性
4.临床特点:弛张高热(37-40°C);皮疹随体温升降出现/消退;
多关节受累(膝、腕、踝常见),伴肌肉痛,发热时加剧、热退
后减轻;部分合并神经系统症状需警惕巨噬细胞活化综合征(MAS)
2.类风湿因子阴性多关节型关节炎
1.定义:发病最初6个月受累关节;;,,5个,RF阴性
2.排除情况:银屑病患者或一级亲属有银屑病史;6岁以上
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