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《免疫性血小板减少症诊断与治疗指南(2025年版)》

一、诊断标准与评估流程

免疫性血小板减少症（ImmuneThrombocytopenia,ITP）是一种获得性自身免疫性疾病，以血小板计数减少（PLT＜100×10?/L）和/或出血倾向为主要特征，需通过系统性评估排除其他病因后确诊。2025年版指南强调“动态评估-分层管理”原则，核心诊断步骤如下：

（一）临床特征与初步筛查

1.出血表现：需详细记录出血类型（皮肤黏膜出血如瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血；内脏出血如消化道/泌尿道出血、颅内出血）及严重程度（采用WHO出血分级，0级无出血，4级危及生命）。需注意约30%成人ITP患者无明显出血症状，仅表现为偶然发现的血小板减少。

2.病史采集：重点询问：①近期感染史（病毒/细菌感染可能诱发或加重ITP）；②用药史（如肝素、奎宁、磺胺类、抗癫痫药等可致药物性血小板减少）；③基础疾病（如自身免疫病、淋巴增殖性疾病、甲状腺疾病）；④家族史（排除遗传性血小板减少症，如Wiskott-Aldrich综合征）；⑤妊娠/分娩史（区分妊娠期血小板减少与ITP）。

3.体格检查：注意有无脾大（ITP患者脾常不大，脾大需警惕其他疾病如慢性淋巴细胞白血病、脾功能亢进）、淋巴结肿大（提示淋巴系统增殖性疾病）、皮疹（如蝶形红斑提示SLE）或其他自身免疫病体征。

（二）实验室检查与鉴别诊断

1.血常规与血涂片：血小板计数＜100×10?/L（需重复检测确认），血涂片可见大血小板（反映骨髓代偿性巨核细胞增生），无破碎红细胞（排除血栓性血小板减少性紫癜/TTP）或幼稚细胞（排除白血病）。

2.免疫学检查：①抗血小板抗体（PAIgG、PAIgM）检测：敏感性约60%-80%，但特异性仅约50%，不能作为确诊依据，仅用于辅助评估免疫激活状态；②自身抗体筛查（如抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗磷脂抗体）：排除SLE、抗磷脂综合征等继发因素；③感染筛查（HIV、HCV、幽门螺杆菌）：HIV相关ITP需抗病毒治疗，HCV相关ITP可能需调整抗病毒方案，幽门螺杆菌感染根除后部分患者血小板可回升。

3.骨髓检查：2025年指南修订骨髓检查指征，仅推荐以下情况：①年龄＞60岁（排除骨髓增生异常综合征/MDS）；②血小板减少伴贫血或中性粒细胞减少（排除再生障碍性贫血、MDS）；③脾大；④一线治疗（激素）无效需启动二线治疗前（评估巨核细胞数量及成熟度，ITP患者骨髓巨核细胞常增多或正常但成熟障碍）。

（三）诊断分型与风险分层

1.病程分型：①新诊断ITP（确诊3个月内）；②持续性ITP（3-12个月）；③慢性ITP（＞12个月）；④重症ITP（PLT＜10×10?/L伴活动性出血，或PLT＜20×10?/L伴高出血风险因素如高血压、溃疡病）；⑤难治性ITP（一线治疗（激素+IVIG）、二线治疗（TPO-RA/利妥昔单抗/脾切除）均无效，或需持续治疗维持安全PLT）。

2.出血风险分层：结合PLT水平、出血史、合并症（如高血压、凝血功能异常）及治疗需求。高危患者定义：PLT＜20×10?/L且伴出血症状，或PLT＜30×10?/L但需手术/创伤性操作；中危：PLT（20-50）×10?/L无出血或轻度出血；低危：PLT＞50×10?/L无出血。

二、治疗策略：基于风险分层的个体化方案

ITP治疗目标为：①预防严重出血（尤其是颅内出血）；②避免过度治疗相关并发症；③维持PLT在安全范围（无出血者PLT≥20×10?/L，出血或需手术者PLT≥50×10?/L，大手术/创伤性操作需PLT≥80-100×10?/L）。

（一）一线治疗：快速提升血小板，控制急性出血

1.糖皮质激素：为新诊断ITP首选，推荐方案：①地塞米松（40mg/d×4天，每4周重复，最多6个疗程）：疗效优于泼尼松（1mg/kg/d×2-4周，逐渐减量），且长期副作用（如骨质疏松、糖尿病）更少；②泼尼松（0.5-1mg/kg/d）：适用于不能耐受地塞米松者（如精神疾病、严重骨质疏松），起效后4周内逐渐减量至最小维持量（≤10mg/d），3个月内停用。

-注意事项：激素治疗2周无效（PLT未升至50×10?/L）需调整方案；长期使用需补充钙剂（1000-1200mg/d）、维生素D（800-1000IU/d）及质子泵抑制剂（预防消化道溃疡）。

2.静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：适用于：①重症ITP（如颅内出血、消化道大出血）；②需紧急提升PLT（如手术前）；③激素禁忌（如严重感染、糖尿病未控制）。推荐剂量：0.4g/kg/d×5天，或1g/kg/d×2天（更快起效）。疗效通常持续2-4周，可重复使用但长期应