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中国突发性耳聋诊疗指南（2025版）

突发性耳聋（suddensensorineuralhearingloss,SSNHL）是指72小时内突然发生的、至少相邻两个频率纯音听阈下降≥30dBHL的感音神经性听力损失，可伴耳鸣、耳闷胀感、眩晕或恶心呕吐等症状。本病为耳鼻喉科常见急症，及时规范诊疗对改善预后至关重要。本指南基于循证医学证据，结合国内临床实践，围绕诊断、鉴别诊断、治疗及随访管理等核心环节制定，旨在为临床提供科学指导。

一、诊断标准与评估流程

（一）核心诊断标准

1.时间特征：听力下降发生于72小时内，可在数分钟、数小时或3天内达到高峰。

2.听力损失性质：纯音测听提示感音神经性聋（气骨导差≤10dBHL），至少相邻两个频率（如500Hz、1kHz、2kHz）听阈下降≥30dBHL。

3.伴随症状：约60%患者伴耳鸣，30%伴眩晕（多为旋转性，持续时间≤24小时），部分患者主诉耳闷、耳周麻木或听觉过敏。

（二）病史采集要点

详细病史是明确病因和分型的基础，需重点关注：

-起病特点：听力下降的具体时间（精确到小时）、是否为单耳（约90%）或双耳（约10%）、是否在睡眠中或晨起时突发。

-诱因线索：近期有无上呼吸道感染、头部外伤（包括轻微撞击）、噪声暴露（如长时间佩戴耳机）、精神压力（如熬夜、焦虑）、用力屏气（如咳嗽、便秘）或血压剧烈波动（如高血压危象）。

-系统病史：高血压、糖尿病（病程≥5年者风险增加）、高脂血症、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、干燥综合征）、血液高凝状态（如真性红细胞增多症、抗磷脂抗体综合征）、耳毒性药物使用史（如氨基糖苷类、顺铂、袢利尿剂）。

-家族史：是否有突发性耳聋或早发性耳聋家族史（警惕大前庭水管综合征、线粒体基因A1555G突变等遗传性因素）。

（三）体格检查与辅助检查

1.耳科检查：耳内镜观察外耳道及鼓膜，排除耵聍栓塞、大疱性鼓膜炎、鼓膜穿孔等传导性因素；注意鼓膜是否充血（提示中耳炎可能）或内陷（提示咽鼓管功能障碍）。

2.神经系统检查：重点评估面神经功能（如额纹、闭眼、鼓腮是否对称）、前庭功能（如自发性眼震、甩头试验）及其他颅神经体征（如复视、构音障碍），以排除中枢性病变（如小脑卒中）。

3.听力学评估：

-纯音测听：为诊断金标准，需在就诊24小时内完成，记录0.25kHz、0.5kHz、1kHz、2kHz、4kHz、8kHz气导听阈，计算平均听阈（0.5kHz、1kHz、2kHz、3kHz的平均值）。根据听力曲线分为四型：低频下降型（0.25-1kHz听阈下降）、高频下降型（2-8kHz听阈下降）、平坦下降型（各频率听阈均匀下降）、全聋型（所有频率听阈≥90dBHL）。

-声导抗测试：鼓室图呈A型（正常）或As型（轻度耳硬化可能），镫骨肌反射未引出提示蜗后病变或重度聋。

-耳声发射（OAE）：畸变产物耳声发射（DPOAE）异常提示耳蜗外毛细胞损伤；瞬态诱发性耳声发射（TEOAE）未引出提示重度耳蜗损伤。

-听性脑干反应（ABR）：V波潜伏期延长或未引出提示蜗后病变（如听神经瘤），但需结合纯音测听阈值（若纯音听阈≥80dBHL，ABR可能无法引出）。

4.影像学检查：

-头颅及内听道MRI：推荐所有患者（尤其是伴头痛、面神经麻痹、进行性听力下降者）行钆增强MRI，重点观察桥小脑角区（排除听神经瘤、脑膜瘤）、内听道（评估面神经及听神经形态）及耳蜗（是否存在内淋巴积水）。

-颞骨CT：怀疑颞骨骨折（如外伤史）、大前庭水管综合征（前庭水管直径≥1.5mm）或中耳胆脂瘤时选择，不作为常规检查。

5.实验室检查：

-血常规（关注血小板计数、血红蛋白）、凝血功能（D-二聚体、纤维蛋白原）、血糖（空腹及餐后2小时）、血脂（低密度脂蛋白、甘油三酯）、甲状腺功能（TSH、FT3、FT4）、自身抗体（抗核抗体、抗SSA/SSB抗体）、同型半胱氨酸（升高提示血管内皮损伤风险）。

-怀疑病毒感染时检测血清EB病毒、巨细胞病毒、疱疹病毒IgM抗体；怀疑梅毒时查快速血浆反应素试验（RPR）及梅毒螺旋体颗粒凝集试验（TPPA）。

二、鉴别诊断要点

需与以下疾病相鉴别：

1.梅尼埃病：典型表现为发作性眩晕（持续20分钟至12小时）、波动性听力下降（以低频为主）、耳鸣及耳闷胀感，听力下降可在多次发作后逐渐加重，与突发性耳聋的单次突发聋不同。

2.听神经瘤：多为单侧渐进性听力下降（偶可突发），伴高音调耳鸣、耳闷，可出现同侧面部麻木（Ⅴ颅神经受累）或周围性面瘫（Ⅶ颅神经受累），MRI可见桥小脑角区