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中国扩张型心肌病管理指南（2025版）

扩张型心肌病（DilatedCardiomyopathy，DCM）是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌疾病，占心力衰竭（心衰）病因的20%-30%，是心源性猝死（SCD）和心脏移植的主要原因。近年来，随着分子遗传学研究深入、新型生物标志物应用及器械治疗技术进步，DCM的管理模式已从“晚期干预”向“全程精准管理”转变。本指南基于国内外最新循证医学证据，结合中国人群疾病特征，系统阐述DCM的诊断评估、风险分层、治疗策略及长期随访要点。

一、诊断与鉴别诊断的核心要点

DCM的诊断需满足“结构-功能-排除”三要素：①心脏结构异常：超声心动图或心脏磁共振（CMR）显示左心室舒张末期内径（LVEDD）5.0cm（女性）或5.5cm（男性），或体表面积校正后LVEDD27mm/m2；②收缩功能障碍：左心室射血分数（LVEF）40%；③排除其他可引起心室扩大和收缩功能障碍的疾病（如高血压性心脏病、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、浸润性心肌病、代谢性心肌病等）。

临床实践中需特别关注不典型表现：约15%-20%早期DCM患者LVEF可暂时保留（LVEF≥40%），但存在左心室扩大（LVEDD≥5.5cm）及心肌应变异常（二维斑点追踪超声显示左心室整体纵向应变[GLS]≤-16%）；部分患者以心律失常（如室性心动过速、房颤）