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视神经脊髓炎诊疗规范

一、参考论著或指南

《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》（2021年）

二、概述及临床表现

视神经脊髓炎（Opticalneuromyelitis，NMO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，由Devic（1894）首次描述，故亦称为Devic病。主要与水通道蛋白4(aquaporin-4，AQP4)抗体相关，是不同于多发性硬化(multiple?sclerosis，MS)的独立疾病实体。

NMOSD好发于青壮年，女性居多，临床上多以严重的视神经炎(opticneuritis，ON)和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎(longitudinallyextensivetransversemyelitis，LETM)为主要临床特征，复发率及致残率高。NMOSD有6组核心临床症候：视神经炎、急性脊髓炎、极后区综合征、急性脑干综合征、急性间脑综合征及大脑综合征。

三、诊断

（一）诊断依据

1.病史采集：患者于XXXX年XX月XX日出现单、双视力下降/肢体无力或和(麻木)，是否伴大小便障碍/不能用其他原因解释的顽固性呃逆、恶心、呕吐/头晕、复视、共济失调等/嗜睡、发作性睡病样表现、低钠血症、体温调节异常等/病前是否有感染病史。

2.体格检查：神志是否清楚/视野受损/眼振/肢体肌力/感觉异常

3.辅助检查：视神经、脑、颈椎、胸椎、腰椎核磁共