（2026年）恶性高热的识别与防治.docxVIP

恶性高热的识别与防治

1.恶性高热概述

1.1定义

恶性高热（MalignantHyperthermia,MH）是一种罕见的、潜在致命的遗传性骨骼肌疾病，主要由挥发性吸入麻醉药（如异氟烷、七氟烷）和去极化肌松药（如琥珀胆碱）触发，以快速进展的高代谢状态为核心特征，若未及时识别与处理，可迅速引发多器官功能衰竭甚至死亡。

1.2发病机制

恶性高热的发病核心与骨骼肌细胞内的钙稳态失衡密切相关，绝大多数病例与ryanodine受体1（RYR1）基因或CACNA1S基因突变有关。突变导致肌浆网钙释放通道异常激活，细胞内钙离子大量、持续性异常释放，引发肌肉持续收缩、代谢亢进，进而出现氧耗剧增、二氧化碳大量生成、体温快速升高、肌细胞破坏等一系列严重病理生理改变。

1.3高危人群

恶性高热的高危人群主要包括：有明确MH家族史者；患有先天性肌肉疾病（如中央轴空病、多轴空病、面肩肱型肌营养不良、强直性肌营养不良）者；既往麻醉过程中出现不明原因高热、广泛肌强直、严重代谢酸中毒等异常反应者；以及存在RYR1或CACNA1S基因突变的无症状携带者。

2.恶性高热的早期识别要点

2.1临床表现

2.1.1早期预警症状

恶性高热的早期症状往往在麻醉诱导后30分钟至1小时内出现，部分病例可在麻醉维持期或术后数小时发作，核心预警信号包括：

突发且进行性加重的心动过速，发生率超过90%，是最常见的早