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小儿干燥综合征诊疗指南(2025年版)

小儿干燥综合征（PediatricSj?grensSyndrome，pSS）是一种以泪腺、唾液腺等外分泌腺淋巴细胞浸润及功能障碍为核心特征的慢性自身免疫性疾病，可累及多系统。儿童患者临床表现与成人存在显著差异，具有起病隐匿、症状不典型、多系统受累突出等特点，早期识别与规范管理对改善预后至关重要。以下从临床表现、诊断评估、鉴别诊断及治疗策略四方面系统阐述诊疗要点。

一、临床表现

pSS的临床表现可分为外分泌腺受累症状与腺体外系统受累表现，儿童患者外分泌腺症状常不典型，易被忽视，而腺体外表现可能更早出现。

（一）外分泌腺受累

1.泪腺受累：儿童因表达能力有限，典型“眼干”主诉较少，常表现为反复结膜炎（眼红、分泌物增多）、畏光、频繁揉眼或角膜损伤（如角膜荧光素染色阳性）。泪液分泌减少可导致角膜上皮脱落，严重者出现角膜溃疡。Schirmer试验（无麻醉下5分钟滤纸湿润长度）≤5mm对提示泪腺功能障碍有意义，但需结合儿童年龄调整参考值（婴幼儿因瞬目反射未成熟可能出现假阳性）。

2.唾液腺受累：口干症状在儿童中常表现为频繁饮水（尤其夜间）、吞咽干性食物困难、猖獗性龋齿（以门牙和磨牙釉质破坏为主）、唾液黏稠。腮腺或颌下腺肿大是儿童pSS的特征性表现，多为双侧、无痛性、反复或持续性肿大，部分可伴压痛。唾液流率检测（5分钟非刺激性唾液收