(2023ESC版)心肌病指南核心要点.docxVIP

2023ESC心肌病诊断与管理指南

一、指南更新背景与核心原则

2023版ESC心肌病指南基于近5年循证医学研究、分子遗传学突破及影像学技术进展，全面更新了心肌病的诊断与管理体系。其核心原则为“精准分类、个体化治疗、多学科协作”，强调将形态功能评估、遗传病因筛查与临床表型分析深度整合，同时倡导心内科、遗传科、影像科、心外科等多学科团队协同诊疗，以提升患者预后与生活质量。

二、心肌病的分类更新

指南摒弃传统单一形态功能分类模式，采用“形态功能-遗传-病因”三维整合分类体系，明确以下7大类核心心肌病类型：

肥厚型心肌病（HCM）：最常见的遗传性心肌病，以左心室非对称性肥厚为核心特征

扩张型心肌病（DCM）：涵盖遗传、感染、自身免疫等多病因的心肌收缩功能障碍性疾病

致心律失常性右心室心肌病（ARVC）：以右心室心肌被纤维脂肪组织替代为病理特征的心律失常性疾病

限制型心肌病（RCM）：包括心肌淀粉样变、结节病等亚型，核心表现为心室舒张功能障碍

左心室心肌致密化不全（LVNC）：细化影像学诊断标准，强调心肌致密化异常的独立疾病地位

应激性心肌病（TTS）：正式纳入获得性心肌病范畴，更新触发因素与短期管理策略

新兴心肌病类型：提升转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病（ATTR-CM）、心肌结节病等的独立诊疗地位

三、各类型心肌病的诊断与管理要点

（一）肥厚型心肌病（HCM）

诊断标准：

影像学：超