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中国自身免疫性脑炎诊疗指南

一、概述

自身免疫性脑炎（autoimmuneencephalitis,AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，临床以急性或亚急性发作的认知障碍、精神行为异常、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动、意识水平下降与自主神经功能障碍为主要表现。

我国AE占所有脑炎的20.2%，抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎是我国最常见的AE类型，占所有AE的51.4%~80.3%。随着中枢神经系统（CNS）自身抗体检测技术的推广，我国AE诊断率逐年提升，但仍存在早期识别不足、误诊率高的问题，本指南基于我国AE诊疗研究数据，结合国际最新共识，制定符合我国临床实际的诊疗规范。

二、分类与发病机制

（一）分类

根据抗神经抗体的类型和受累部位，AE可分为三类：

1.抗细胞表面抗原/突触蛋白抗体相关AE：最常见，包括抗NMDAR脑炎、抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）脑炎、抗γ-氨基丁酸B型受体（GABAsubB/subR）脑炎、抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体（AMPAR）脑炎、抗接触蛋白相关蛋白2（CASPR2）脑炎等，此类抗体多具有直接致病性，治疗反应较好。我国此类AE占所有AE的93.2%，其中抗NMDAR脑炎占第一位，其次为抗LGI1脑炎、抗GABAsubB/subR脑炎。

2.抗细胞内抗原抗体相关AE：包括抗Hu、抗Yo、