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贝赫切特病规范化诊疗方案（2026年版）

一、定义与流行病学

贝赫切特病（Beh?etsDisease，BD）是一种慢性、全身性血管炎症性疾病，可累及全身上下各级动静脉血管，核心临床特征为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及神经系统、消化道、心血管、关节等多个器官系统，病情呈反复发作与缓解交替的进展过程。

根据2025年国际贝赫切特病协作组（InternationalBeh?etsDiseaseCollaboration，IBDC）最新流行病学数据，全球BD患病率存在显著地域差异，丝绸之路沿线地区发病率最高，土耳其患病率可达80~420/10万，我国华北、西北地区患病率为14~26/10万，南方地区为8~15/10万，全国平均患病率约12.8/10万，估算现有患者约18万。发病高峰年龄为18~40岁，男性患者病情整体重于女性，合并眼炎、神经系统、大血管受累的比例较女性高2.1~3.2倍，预后更差。病因尚未完全明确，目前认为是遗传易感性（HLA-B*51阳性人群发病风险是普通人群的5.8~12.6倍）与感染（单纯疱疹病毒、链球菌等感染诱发自身免疫异常）、环境因素共同作用的自身免疫性疾病。

二、诊断标准与分型分期

（一）诊断标准

本方案采用2013年国际贝赫切特病研究小组（ICBD）修订诊断标准，结合2025年IBDC补充的器官受累评分，诊断敏感性91.2%，特