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听神经瘤诊疗专家共识（2026版）

听神经瘤是一种起源于第八对颅神经前庭支鞘膜细胞的良性肿瘤，约占颅内肿瘤的6-8%，占桥小脑角区肿瘤的80%以上。随着诊断技术的进步和患者健康意识的提高，无症状或小型听神经瘤的检出率显著增加，其诊疗策略也从单一的手术切除，发展为涵盖观察等待、立体定向放射外科和显微外科手术在内的个体化、多模式综合管理。本共识旨在基于当前最佳证据和临床实践，为听神经瘤的诊断、治疗及随访提供系统、规范的指导，以优化患者预后，改善生活质量。

一、流行病学与病因学

听神经瘤的年发病率约为每10万人1-2例，发病率有随年龄增长而上升的趋势，发病高峰在40-60岁。绝大多数（约95%）为散发、单侧发病。约5%的病例与2型神经纤维瘤病相关，表现为双侧听神经瘤，具有明确的常染色体显性遗传特征。

目前，散发型听神经瘤的确切病因尚不完全清楚。研究认为，其发生可能与第22号染色体长臂上的NF2肿瘤抑制基因失活有关，但具体机制复杂，涉及基因突变、表观遗传改变及环境因素等多重作用。长期暴露于高剂量电离辐射是已知的潜在风险因素之一。尚无确切证据表明手机使用、噪声暴露等常见因素与发病有直接关联。

二、临床表现与自然病程

听神经瘤的临床表现多样，主要与肿瘤大小、生长部位及生长速度相关。典型症状源于肿瘤对邻近结构的压迫。

1.耳科症状：最常见且常为首发症状。

进行性单侧感音神经性听力下降：约占9