系膜毛细血管性肾炎指南（2026）.docxVIP

系膜毛细血管性肾炎指南（2026）

一、定义与流行病学

系膜毛细血管性肾炎（MesangiocapillaryGlomerulonephritis,MCGN），又称膜增生性肾小球肾炎（MembranoproliferativeGlomerulonephritis,MPGN），是一类以肾小球系膜细胞增殖、系膜基质扩张、基底膜增厚伴双轨征形成为核心病理特征的原发性肾小球疾病。根据2025年国际肾脏病学会（ISN）肾小球疾病分类共识，本指南将其分为原发性MCGN和继发性MCGN两类，其中原发性MCGN根据超微结构特征进一步分为Ⅰ型（内皮下沉积物）、Ⅱ型（基底膜致密层沉积，又称致密物沉积病DDD）、Ⅲ型（内皮下+上皮侧沉积物）三个亚型，其中Ⅰ型占原发性MCGN的60%~70%，Ⅱ型占20%~30%，Ⅲ型不足10%。

根据全球肾脏疾病预后联盟（KDIGO）2025年全球慢性肾脏病（CKD）流行病学登记数据，原发性MCGN占原发性肾小球疾病的比例在全球范围内为2%~5%，我国由于肾活检技术普及，近年检出率从2010年的1.9%升至2025年的3.2%，好发年龄为8~30岁，男女比约为1.2:1，超过50%的患者以肾病综合征（NS）起病，20%~30%表现为无症状性蛋白尿合并镜下血尿，15%~20%表现为急性肾炎综合征，起病时合并高血压、肾功能不全的比例分别为45%、25%。自然病程研究