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硬皮病肺间质病变指南（2026）

一、定义与流行病学

硬皮病又称系统性硬化症（systemicsclerosis，SSc），是一种以皮肤及内脏器官纤维化、血管病变和自身免疫异常为核心特征的慢性系统性结缔组织病，肺间质病变（interstitiallungdisease，ILD）是SSc最常见的内脏并发症之一，也是导致SSc患者死亡的首位病因。

依据2013年ACR/EULARSSc分类标准，本指南将SSc-ILD定义为：SSc患者经影像学/病理证实存在肺间质炎症与纤维化改变，排除感染、恶性肿瘤、其他结缔组织病继发ILD及药物性肺损伤等病因。

最新全球大样本注册研究（2025年EUSTAR联合美国硬皮病注册队列研究，纳入12163例初诊SSc患者）数据显示：SSc患者病程5年内ILD累计发生率为35%~45%，病程10年累计发生率达55%~65%；其中弥漫cutaneousSSc（dcSSc）患者ILD发生率为60%~70%，局限cutaneousSSc（lcSSc）患者为30%~40%，SSc重叠综合征患者ILD发生率可达45%~55%；SSc-ILD患者10年全因死亡率为38%~42%，相较于无ILD的SSc患者死亡率升高2.7倍。我国2024年中国大陆多中心SSc注册队列研究（纳入3218例SSc患者）数据显示，我国SSc患者ILD发生率为41.2%，其中初诊S