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冷凝集素病诊疗指南（2026）

一、定义与分类

冷凝集素病（ColdAgglutininDisease,CAD）是一种因低温诱导冷凝集素（ColdAgglutinin,CA）介导补体激活，导致红细胞膜破坏的自身免疫性溶血性贫血（AutoimmuneHemolyticAnemia,AIHA），属于原发性温冷双抗体型以外的冷抗体型AIHA。根据病因可分为两类：

1.原发性CAD：多数为惰性B淋巴细胞克隆增殖性疾病，约占所有CAD的80%，约占所有AIHA的15%~25%；90%以上原发性CAD的冷凝集素为IgM型，少数为IgG或IgA型，克隆性增殖的B细胞多局限于骨髓、脾脏淋巴结，很少进展为侵袭性淋巴瘤，中位发病年龄约70岁，男女发病率比约1:1.3。

2.继发性CAD：约占所有CAD的20%，可继发于感染、淋巴增殖性疾病、自身免疫病或恶性肿瘤：①感染相关性：最常见为支原体肺炎、EB病毒感染引起的传染性单核细胞增多症，其他病原体包括巨细胞病毒、流感病毒、柯萨奇病毒、人类免疫缺陷病毒（HIV）、脑膜炎奈瑟菌等，此类CAD多为自限性，病程多小于3个月；②淋巴增殖性疾病相关性：包括慢性淋巴细胞白血病、边缘区淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症、弥漫大B细胞淋巴瘤等，约占继发性CAD的60%；③其他：系统性红斑狼疮、干燥综合征等自身免疫病，少数实体肿瘤也可继发CAD。

二、流行病学

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