以肾病综合征为表现的C1q肾病1例临床分析.pdfVIP

· 978 · 临床儿科杂志 第3 1 卷第 10 期 20 13 年 10 月 J Clin Pediatr Vol.3 1 No.10 Oct .20 13 doi ：10.3969 j .issn .1000-3606.20 13.10.02 1 ·病案报告· 以肾病综合征为表现的 C1q 肾病 1 例临床分析 俞　蕾　王飞燕 新疆乌鲁木齐市第一人民医院乌鲁木齐儿童医院心肾科(新疆乌鲁木齐　830001) C1q 肾病是一种较少见的免疫病理诊断的肾小球疾病，1985 Clq 肾病的病因和发病机制尚不明确。目前认为C1q 为补体 年由Jennette 等[1] 首先报道并命名。至今国内儿科仅有少数报 前期成分。C1q 是强碱性胶原样丙种球蛋白，可与多种多价阴离 道，故儿科医师对其认识尚有不足。现将本院肾活检确诊为C1q 子物质结合，许多病变肾小球虽然有IgG 和IgM 沉积，但并不伴 肾病的1 例分析如下。 有相应的C1q 沉积。本例患儿在系膜区C1q 呈颗粒状沉积，但无 免疫球蛋白及C3 沉积，血中补体C3、C4 正常，说明免疫复合物 1　临床资料 以经典途径激活补体C1，C1q 直接破坏基底膜而产生大量蛋白 患儿，男，维吾尔族，2 岁。第1 次以“面部和四肢浮肿10 d”收 尿，同时激活的补体可使肾小球通透性增加并通过免疫黏附作用 住入院。入院后根据患儿白蛋白11.8 g/L ，总胆固醇11.6 mmol/ 吸引中性粒细胞、淋巴细胞在肾间质的浸润，使肾小球、肾小管进 L ，24 h 尿蛋白50 mg/kg ，尿微量白蛋白200 mg/L ，诊断“肾病 一步受损[3] 。由于长期持续大量蛋白尿未得到及时明确诊治，最 综合征”。泌尿系B 超未见异常，尿培养结果为奇异变形杆菌，尿 终使肾功能损害。因此对不明原因的蛋白尿，即使肾功能损害，只 细菌计数105 cfu/ml。D-二聚体1.87 mg/L。EB 病毒和支原体 要肾脏大小正常而无绝对禁忌证均应及早行肾活检确诊。有人提 抗体阴性，巨细胞病毒抗体阴性。肾功能正常，补体C3、C4 正 出Clq 也可与人血管平滑肌细胞特异性结合来调节循环免疫复 常。眼科会诊未见圆锥形晶状体改变。脑干听觉诱发电位异常， 合物沉积使超氧化物产生增加致组织损伤。肾小球系膜细胞具 无高频听力损害。抗核抗体（ANA），抗中性粒细胞抗体（ANCA） 有许多与血管平滑肌细胞相似特征，故推测Clq 肾病也有着相似 及乙肝抗原抗体阴性。体检未见紫癜和皮疹。入院后给予足量激 的发病机制[4] ，详细机制有待进一步研究。 素治疗，泼尼松2 mg/kg ，同时抗凝、保肾及增加抵抗力治疗。根据 Clq 肾病可见于任何年龄，以女性和儿童多见，临床表现呈 尿培养药敏结果予头孢噻肟钠治疗尿路感染，住院期间患儿出 多样性[5] ，大多以肾病综合征表现为主，偶见肾炎、大量蛋白尿、 现咳嗽，肺部啰音，改为头孢曲松注射液控制肺部感染。经积极 单纯性血尿及肾功能不全。本例患儿表现为肾病综合征，与文献 治疗后，患儿浮肿消退，泼尼松龙4 周尿蛋白仍未转阴，尿蛋白波 报道相符[2] 。因此对激素抵抗、激素依赖的肾病综合征、大量蛋 动++~+++，家长拒绝肾活检，故给予甲基泼尼松龙注射液15~30 白尿、严重和( 或) 疗效不佳的肾炎综合征、无症状肾性血尿均 mg/kg 冲击治疗3 d ，出院时尿蛋白+，出院后患儿继续口服泼尼 应及时肾活检。Clq 肾病光镜下病理改变以增生性肾炎为主，特 松龙10 mg ，tid 治疗 1 个月。第2 次患儿因“全身浮肿4 d ”收住 异性表现在免疫荧光方面，系膜区C1q 沉积是主要诊断依据，本 院，入院时白蛋白15.6 g/L ，尿蛋白+++，24 h 尿蛋白50 mg/kg ， 例系膜区也以Clq 沉积为主。此外电镜