恶性肿瘤继发性血栓性血小板减少性紫癜一例及文献复习.pdfVIP

维普资讯 · 34 · 实用临床医学2007年第8卷第2期 Prac~calClinicalMedicine，2007，Vol8，No2 恶性肿瘤继发性血栓性血小板减少性紫癜一例及文献复习 傅爱林，徐海源，沈文香 (江苏大学附属昆山市第一人民医院血液肿瘤科，江苏 昆山215300) 关键词：恶性肿瘤；血栓性血小板减少性紫囊 中图分类号：R554 ．6 文献标识码：B 文章编号：1009—8194(2007)02一OO34一O2 l 临床资料 综合症 ，是微循环血管内弥散性血栓形成导致微循环血管阻 患者女，43岁。因“腰痛 2个月，牙龈出血、全身瘀斑 4 塞而产生的一种综合症 ；典型 TTP具有五联征：血小板减 d”入院。患者2005年 5月份始出现腰痛，口服 “莫刻林”腰 少、微血管病性溶血性贫血、神经精神异常、肾损害和发热， 痛好转，7月份再次出现腰痛加剧伴发热，体温 38．5℃左 常继发于 自身免疫病 、感染 、恶性肿瘤、干细胞移植、药物和 右，给予抗感染治疗无效，加用止痛药 “来欣”治疗有轻度好 妊娠。恶性肿瘤继发性 TTP于 1962年 Brain首先报道，以 转。入院前4d患者始出现牙龈出血、全身瘀斑，伴头痛、嗜 腺癌多见[1]。本例患者继发于卵巢癌，患者病程中出现血小 睡、发热。门诊查血常规示：WBC5．7×1O。／L，HGB91g／ 板减少、溶血性贫血、肾脏损害、嗜睡、头痛、Ret及 LDH增 L，PLT58×10。／L，以“贫血伴血小板减少原因待查”收入住 高、外周血涂片可见破碎红细胞、血浆中游离血红蛋 白明显 院。体检：T38．7℃，精神萎靡 ，呈嗜睡态，中度贫血貌 ，全身 升高、血清结合珠蛋白显著下降等，具有较为典型的五联症， 符合 TTP诊断。患者间、直接Coombs试验阴性可排除Ev— 皮肤、黏膜苍 白，可见散在瘀斑 ，以双下肢为甚，巩膜无黄染， ans综合症，凝血功能结果及 Fbg正常也不符合 DIC诊断。 心肺听诊正常，肝脾未及肿大。入院后再次查血常规示： 本病早期死亡率高必须尽快诊断及处理；因此，对存在血小 WBC3．9×10。／L，HGB60g／L，PLT22×10。／L，网织红 板减少 、红细胞碎片和 LDH升高三联征者即可诊断[2]。 (Ret)未查 。急输血小板 1OU和洗涤红细胞 400mL，患者 TTP患者在发病或复发时血浆中存在大小超过正常的 出现上述症状 明显加重且伴有血尿 。B超示 ：(1)肝、脾、胆 VonWillebrand因子 (VWF)多聚体即超大型VWF多聚体 囊、胰腺、肾脏、输尿管、膀胱未见 明显异常；(2)腹、盆腔积 (ULVWFmultimers，ULVWFM)。生理情况下，血浆 中的 液。后查外周血涂片可见较多破碎红细胞 占8 ，呈三角 VWF切割金属蛋 白酶 (VWFcleavingprotease，VWF-CP)通 形、盔形、棘形等，可见有核红细胞。骨髓穿刺出现 “干抽”血 过切割VWF单体亚单位 842—843(酪氨酸和蛋氨酸)之间的 液稀释，涂片可见红细胞畸形、大小不一及破碎红细胞；尿常