多发性大动脉炎伴左肾先天发育不良并发羊水栓塞一例.pdfVIP

20o9年 5月第 3卷第 5期 ChmJCliniciaIls(E1ectmnicEdition)，Mav15，2009，V01．3。N0．5 · 病 例 报 告 · 多发性大动脉炎伴左肾先天发育不 良 并发羊水栓塞一例 陈海燕 尹雪艳 成家茂 患者女，27岁，工人。因发现高血压8年，孕35 狭窄，腹主动脉分叉前有瘤样扩张，肠系膜下动脉狭 周，干咳、咽痛 2d，于2008年9月 l0日收住院。8 窄，右肾动脉闭塞，左肾先天性发育不 良(图1，2)。 年前患者偶因鼻出血测血压22O／160mmHg，但无 (3)核磁共振成像：左肾萎缩 (图3)。(4)双侧肾上 自觉症状。当时在大理市第一人民医院行超声检查 腺、腹部 CT：左肾萎缩并旋转不 良改变，L。，前腹 示左肾萎缩，并服用硝苯地平 10mg／次，3次／d，血 主动脉明显变窄，考虑先天性发育所致。最大密 压维持在(14O～16O)／(85—95)mmHg。2o06年 8 度投影法三维血管重建成像显示腹主动脉下段狭 月患者前往云南省第一人 民医院就诊，诊断为多发 窄，管壁不规则并多发小血管瘤形成，左 肾萎缩 性大动脉炎(混合型)伴腹主动脉瘤，右肾动脉发育 (图4)。(5)四肢血压 ：右上 148／102mmHg，左 异常及左肾先天性发育不 良。2008年患者在首次 上 156／lllmmHg，右下 135／9OmmHg，左下 l30／ 妊娠 12周后开始出现持续性蛋 白尿 (++)一(+ 90mm Hg。 ++)。测血压 180／l00mmHg，但无颜面水肿、少 诊治经过：患者人院当晚因持续高血压而诱发 尿等症。随后开始每 日服用硝苯地平缓释片20 急性左心衰竭，咳粉红色泡沫血痰，烦躁，双肺底闻 mg，血压未见明显下降。2008年9月8日因受凉后 及细湿哕音，给予洋地黄、呋塞米、硝酸甘油等治疗 出现干咳，咽痛，低热，以急性上呼吸道感染、多发性 后症状缓解。鉴于患者出现左心衰竭表现，且 已孕 大动脉炎并继发性高血压 3级 (极高危组)及 GP0 35周，经超声等相关检查胎儿成熟度好，于入院第 2 孕 35周头位待产，收人云南省第四人 民医院内一科 天下午施行剖宫产术。术 中顺利，术毕关腹时患者 治疗。 突发切 口渗血量增加，咳淡红色血痰 ，双肺 闻及湿性 体检：血压 l90／1o0mm ，咽充血，左扁桃体 哕音，伴呼吸困难，急剧加重，SaO 下降为0．68，考 虑并发羊水栓塞。立即气管插管行呼吸机辅助呼 I度肿大，右扁桃体 Ⅱ度肿大。双肺呼吸音清晰，未 闻及明显干、湿性哕音。心界正常，心率 92次／min， 吸，颈静脉穿刺输液，大剂量 甲泼尼龙抗过敏、肝素 抗凝及其他抢救，病情缓解后转入 ICu病房监护治 律齐，未闻及器质性杂音。周围血管征：可触及水冲 脉；毛细血管搏动征阳性；双侧股动脉可闻及枪击 疗。床边拍x线片提示双肺弥漫性点片状浸润阴 音。腹隆，测宫高 28cm，胎心率 132次／min。腹部 影 ；血气分析提示氧分压低和酸中毒，颈静脉抽血涂 片见鳞状上皮细胞、无定形碎片、胎脂等物质；实验 未闻及杂音。其余检查无异常。 室检查血小板 84×lO／L，血浆凝血酶原时间 l8s， 主要辅助检查：2006年 8月于云南省第一人民 纤维蛋白原 1．3g／L，鱼精蛋 白副凝试验弱阳性，确 医院做如下检查显示：(1)血管彩色多普勒超声：腹