常见消化道畸形的产前诊断、围产期管理与新生儿外科处置.pdfVIP

中国新生儿科杂志2014年第 29卷第 1期 · 3 · · 专 家 论 坛 · 常见消化道畸形的产前诊断、围产期管理 与新生JL3b科处置 马继东 近年 ，首都儿科研究所新生JLJb科与北京多家 I型：食管近远端均为盲端 (无瘘)，两端距离 医院产科 、超声科合作 ，开展 了 “先天性畸形 的产前 远 ，占4％ ～8％。 诊断、围产期管理、早期手术治疗及随诊”工作 …。 Ⅱ型：食管近端有瘘与气管相通 ，远端为盲端 ， IbJL~b科与产科 、超声科医生在畸形诊断、围产期管 两端距离远 ，占0．5％～1％。 理和治疗方面的密切合作，使相当一部分在胎儿期 Ⅲ型 ：食管近端为盲端 ，远端有瘘与气管相通 ； 获得诊断的畸形儿 ，立 即得到多个相关学科医生 的 近远端距离 2cm为Ⅲa型，近远端距离 2cm为 共同关注，尽早决定 了是否继续妊娠 ，并选择最恰当 IIIb型。本型最为多见 ，占85％ ～90％。 的分娩时机与方式 ，进行包括手术在 内的积极治疗 Ⅳ型 ：食 管近远端均有瘘 与气 管相通 ，约 占 或制定随诊计划。具体管理模式 ：①产科及超声科 1％ 。 医生通过超声等影像学检查发现畸形。②患儿准父 V型：食管无闭锁，但有瘘与气管相通 ，占2％ 母到我院新生儿外科 门诊就疾病概况、围产期处置 、 ～ 5％ 。 出生后治疗及预后进行产前咨询 ，作为决定妊娠与 各种类型食管闭锁 的发病率 明显不同，其临床 治疗态度的参考 。③必要时小JLJt科与产科、超声 表现 、诊断、治疗及预后也存在差异。食管闭锁其他 科医生对相关问题交流与讨论 。④按计划分娩，根 畸形伴发率高达50％～70％，发生部位依次为心血 据疾病和病情选择 ，我院转运车接诊 、社会救护车常 管、消化道 、神经 、泌尿系及骨骼 ，还可合并染色体异 规转运 、在分娩医院观察及 日后到新生JLJI,科就诊 。 常。有无严重伴发畸形和呼吸道感染 、是否低体重 ⑤转诊患儿在我院进一步检查后大部分急诊手术治 直接影响预后。先天性食管闭锁的治愈率被认为是 疗 ，少数择期手术或观察。上述管理模式对于进一 新生儿外科技术水平的标志。 步提高先天性畸形 的诊断和治疗水平起到了积极作 (一)产前超声检查 用 。 超声检查征象：① 胃泡影消失或极小。②个别 以下介绍部分常见消化道畸形的产前诊断 、围 可探及扩张的近端食管盲端 。③常伴有羊水过多。 产期管理与新生儿外科处置原则。 超声检查对本症产前诊断具有重要意义 ，还应力争 一 、 先天性食管闭锁 对有无伴发畸形做 出诊断，因其直接影响家长对妊 先天性食管闭锁及气管食管瘘是由于胚胎期前 娠和治疗的态度以及评估预后 。 原肠发育异常所致的一种严重的上消化道及呼吸道 (二)临床表现及诊断 畸形 ，发病率为 1：3000～1：4000。食管分化和形成 1．临床表现 ：先天性食管闭锁患儿出生不久即 在胚胎4～8周，此期间受到遗传和环境因素影响可 出现阵发性呼吸困难 、发绀 、口腔分泌物增多及 口吐 导致畸形 的发生。食管经过实心期后 的空化过程受 泡沫样唾液 ；第一次喂奶、水立即呛咳，自口鼻溢出； 阻可导致食管闭锁 ，而前肠纵脊汇合障碍则形成气