骨髓增生异常综合征与急性髓系白血病中C%2fEBPζ转录本的定量研究.pdfVIP

·74· 则应诊断为AMLo 细胞?FAB没有给出明确的定义。WHO髓系肿瘤的分类明 在WHO分类中，诊断元先期加塔或MDS／MPD的确了原始细胞的定义。在AML中，除原始粒细胞外，急性原 AML伴多系发育异常的标准是治疗前外周血或骨髓中原始 始单核细胞／单核细胞白血病和急性／陵性粒单核细胞白血病 细胞比例至少达到20％且髓系中至少两系≥50％的细胞有中的原始单核细胞，以及急性巨核白血病中的原始巨核细胞 异常造血。 应视为“原始细胞”，急性早幼粒细胞白血病中的原始细胞则 治疗相关性AML和MDS根据治疗反应可分为两种类指异常早幼粒细胞。除了纯红自血病外，计数原始细胞时不 型：烷化剂傲疗相关型和拓朴异构酶II抑制剂相关型。治 包括红系前体细胞(有核红细胞)，异常造血的小巨核细胞也 疗相关性AML的细胞遗传学特征、临床过程及预后均有所 不计数。 不同，与原发性白血病存在很大差异。 WHO方案是在FAB等各种方案的基础上经过反复研讨 不另做分类的AML则沿用了FAB分型标准。与FAB才形成的，与临床的联系更加紧密。当然，WHO方案并不是 十全十美，在应用过程中会出现各种不同的问题。如原始细胞 所不同的是删除了M}和M4Eo，增加了急性嗜碱粒细胞自血 病和急性全髓增殖症伴有骨髓纤维化两种类型。 数量所占比例从30％变为20％，原始细胞的计数处于临界值 该组疾病无特异的遗传学异常，因此诊断除了结合临床、 形态学和细胞化学外，更重要的是进行流式细胞的检查。 断为MDS，其治疗也不相同。因此在临床工作中务必要注意 通过以上对唧分类的简单描述，可以看见WHO分涂片和染色质量。正确地进行分类计数，否则容易造成误诊。 型有以下特点： 和以前的分类最大不同之处是唧髓系肿瘤的前3种 参考文献 l 8nd oftu- 分类，其最后一类都是不能分类的疾病，即对于那些确诊困难 J越ES，HarrisNL，SteinH，，ete1．P8幽3bgjrgenetics 舢of and 四不象的疾病可暂时分别纳入蚴不能分类、A加Ds伥棚巾 haematopoieticlyIllpboid 不能分类或加Ds不能分类中，加强随访，动态观察，直到可以 Press。2001：12—107 明确分类。这表明唧分类有利于对疾病及其相互关系的 2 JamesWV，NancyLH，RichardDB．TIle删Health the (wHo)d8ssificatlonofmydold 了解．选择更有效的治疗。 1．根据“磁她”分类原则制定的髓系肿瘤分类，把形态 (7)：2292-2302 3姚尔固．及早应用世界卫生组织(WHO)关于造血系统恶性病分 学、免疫表型、遗传学和临床表现相结合，这4样的重要性都 类方案[J】．自血病．淋巴瘤。2002。11(1)：24-25． 随着疾病的改变而不同，没有—个金标准。 4张素芬，等．关于wHD造血系统髓系肿瘤分类方案的研讨．中华 2．在进行形态学检查时。常有这样的疑惑，除原粒细胞 实用内科杂志，2003；23(3)：129—143 外，早幼粒细胞、原红细胞以及小巨核细胞是不是也属于原始 骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病中C／EBP≮转录本的定量研究 钱军 陈子兴林江胡绍燕岑建农王玮 0(煳／增强子结合蛋白(C／EBP)是一组具有同源序列 的