血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床病理研究进展.pdfVIP

· 596 · 临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2008Oct；24(5) · 综 述 · 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床病理研究进展 唐雪峰 ，李甘地，李亚林，赵 莎 关键词：血管免疫母细胞性 T细胞淋巴瘤；临床病理 ；cx— 表现为全身多处淋巴结肿大，同时常有肝脾肿大，骨髓通常 CL13；文献综述 受累及。40％以上的患者有 B症状，表现为发热、盗汗、体重 中图分类号：R733．41；R730．21 文献标识码：A 下降，伴有瘙痒的皮疹也很常见。其他常见的症状还有胸腹 文章编号：1001—7399(2008)05—0596—04 腔积液、关节炎 、水肿。AI 患者就诊时70％以上处于Ⅲ一 Ⅳ期 。 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 (angioimmunoblasticT— 实验室检查：40％～70％的患者血清 LDH水平升高。 celllymphoma，AILT)是外周T细胞淋巴瘤 中比较常见的一 此外，血清免疫学检测常有多克隆性的高 蛋白血症 、循环 种类型，四川大学华西医院病理科从 1990年至今诊断AILT 免疫复合物 、伴有溶血性贫血冷凝集素、风湿因子和抗平滑 已超过200例。相对于已研究较透彻的B细胞淋巴瘤而言， 肌抗体阳性。 我们对AI 知之甚少，导致治疗的无奈和极差的预后。在 3 组织学改变和细胞学类型 AILT的研究中，如果把认识到其为一真正的淋巴瘤而非一 种瘤前病变看作第一个里程碑，近年来关于 CXCL13抗体在 AILT主要发生于淋巴结内，形态多变，光镜诊断重复性 AILT中的特异性表达无疑是第二个里程碑 ，它不仅阐明了 差。其形态学特征主要有 ：① 淋巴结结构全部或部分破坏， AILT的来源而且将肿瘤细胞从纷杂的背景中标记出来 ，为 可有残存、“烧光”或萎缩的滤泡 ；② 肿瘤细胞在副皮质区灶 今后的相关研究奠定了一个重要的基础。本文对 AILT的命 性或弥漫浸润，瘤细胞以中等大小为主，胞质淡染，胞核一般 名及发病率、临床表现、组织学特点、免疫表型、遗传学改变、 呈圆形或椭圆形 ，染色质细粉尘样 ；③ 增生的小血管呈树枝 鉴别诊断、治疗及预后等方面的问题进行综述。 状常伴血管内皮肿胀，周围可以出现成簇成团的胞质空亮的 浅染细胞，胞核通常为圆形或不规则形，大小不等，即所谓的 1 命名及发病率 透明细胞 ；④ 背景细胞纷杂，包括免疫母细胞、浆细胞 、小淋 1．1 命名 AIIJrr的名称演进体现的是我们对该肿瘤认识 巴细胞、嗜酸性粒细胞、嗜中性粒细胞 、上皮样组织细胞，少 不断深入的一个过程。20世纪90年代前 ，它被认为是一种 数病例有小片状坏死。 瘤前病变，称为血管免疫母细胞性淋巴结病 (angioimmuno— 对于AI 的形态学特征，有 以下几点需要特别说明： blasticlvmphadenopathvwithdysproteinemia，AILD)。此后 ，由 (1)三种构象：Attygalle 根据淋巴结结构破坏程度和残留 于在绝大多数病例中检出TCRy基因克隆性重排，大家逐渐 滤泡的多少将AI 分为三种构象，这样的分类不仅有利于 认识到它为一T细胞淋巴瘤。因而在 1992年修正的Kie1分 分别研究各种构象的临床病理特点而且有利于在诊断中对 类中，被称为 AILD型T细胞淋巴瘤，在 1994年的REAL分 第一、第二种构象引起足够的重视，即淋巴结结构只是部分 类中被命名为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。2001年在 破坏 、残留滤泡比较多的早期病例 ，因而被大家所接受。 REAL分类的基础上建立了新版 WHO关于淋巴造血组织肿