阿尔茨海默氏病.pdfVIP

双下肢震动觉减退，病理征未引出。左上肢上台时肩关节疼痛。眼底视乳头水肿。辅助检查：全身骨显 象：双膝关节及左侧踝关节骨质代谢放射性核素增高。肌电图：双胫前肌．腓肠肌．股二头肌神经源性损 3．2．88muol／L，vT 害，双腓神经．双胫神经受损．实验室检查：82-MG3．95ng／L，FT 垂体性甲状腺功能低下治疗经过：甲强龙冲击5天改口服递减维持，其他包括甘油果糖，白蛋白，丙种球 蛋白，神经生长因子，甲状腺素，安体舒通等支持对症。1月后症状明显改善，可上三层楼无明显双下肢乏 脂、血糖、血黏度、血小板均明显增高。经住院抗凝、扩冠、降脂、降糖等综合治疗，一周缓解出院。目前口 服常规药物维持，一般情况尚好。 性进行性周围神经病；M蛋白血症；皮肤改变；全身性水肿；内分泌紊乱；脏器肿大；视乳头水肿、脑脊液球 蛋白增高。只要具备前二条，再加上其它任意一项既可诊断。 该病例发病症状酷似格一巴早期表现，最初就诊于神经内科，经系统相关检查确诊。上述7条全部具 备，比较典型；伴有血小板增多，较为罕见。一年后出现冠心病心绞痛未见报道。至于后者，有人认为可能 是细胞因子作用引起的心血管伴发症，我们认为：可能与高血糖、高甘油三脂血症，加重了高凝状态有关。 经常规化疗病情稳定一年之后出现；且血小板、凝血因子、血脂实验室检查明显增高；抗凝治疗症状明显改 善也验证了这一点。由于诊断及时，治疗得当，未出现心肌梗死等更严重的病症。值得借鉴。有关心绞痛 发生的确切机制，有待进一步探讨。 阿尔茨海默氏病 北京世纪坛医院干部病房神经科(1000038)张国平 因此关于AD病因至关重要。一旦AD的病因得到揭示，将对临床实践和公共卫生带来重大影响。特别 是它将有可能促进开发非常有效的AD治疗方案。虽然在过去的25年时间里出现了许多AD病因理论， 但大多经不起时间的考验，唯一例外的就是”淀粉样蛋白假说”，假说可追溯到19世纪80年代，当时发现 AD患者脑组织中老年斑的主要成份是一种粘性淀粉样B蛋白。十几年来，淀粉样蛋白假说一直是AD 研究中最有影响力和指导力的假说，许多研究者把它作为AD科学研究中的金标准。 目前越来越多的证据都提示散发AD是由大脑低灌注导致的血管性疾病。这种观点最早是在10年 前提出的。就AD而言，最主要的三大血管相关的危险因素有脑卒中、心脏病和动脉粥样硬化。毫无疑 问，这三大疾病均与血液动力学异常和血管压力异常有关，它们的起因于心脏，且它们的结局包括脑局部 者，发现皮层糖代谢水平低与认知功能损害程度相关，提示由局部低灌注导致的低代谢与认知功能的相关 度强于包括海马萎缩在内的脑形态学改变。心肌梗塞，房性纤颤和充血性心力衰竭都是AD的危险因素。 因此，心脏异常和其它卫星问题，如血管粥样硬化版块的形成，高血压及APOEt4gene的存在可形成血 管复合体，它们之间的神经病理联系可能通过特定的心脏途径导致AD。心脏手术，尤其是冠状动脉分流 提示持久的脑损害可能已经存在，由此也使这些患者面临很大的痴呆(AD，血管性痴呆，混合性痴呆)危 险。我们知道，20％心输出量经颈动脉进入大脑，而且80％的颈动脉血流人同侧的大脑中动脉，因此，脑 血管的损害常常与心脏病及颈动脉阻塞相关，而后两者均为AD的危险因素。长期高血压的主要并发症 就是颅内小动脉硬化，尤其是右侧的分支动脉。这包括豆状核纹状体血管(供基底节和丘脑)，脑桥中线 白质(15％)的腔隙性脑梗塞。这些可加速AD的形成。 年人的为期6年的随访研究中可以看到由严重动脉硬化和动脉粥样硬化导致动脉压力升高(收缩压升高， 而舒张压降低)可显著增加AD或血管性痴呆的发病率。一般来说，多数患者的动脉粥样硬化需要经过数 十年的时间才会形成并显现出来，因此作一个合理的假设，颈动脉的狭窄或阻塞会造成脑血流的阻塞，从 而导致认知功能损害，这一损害可能会经过很多年的时间才能进展到痴呆。如果这种假设正确，那么采用 干预措施来预防或减少动脉粥样硬化的发生会降低AD的发病率。 在将近25的时间里，大量药物用于AD患者的治疗，一起减少，逆转，消除或减缓进行性的认知功能 下降，但效果欠佳。美国有三种药物是AD治疗的处方用药：四氢氨基丫啶(他克林)，多奈哌齐(爱忆欣) 和重酒石酸卡巴拉汀(艾斯能)。这三种药物均可减慢突触部位对乙酰胆碱(一种学习和记忆中的重要神 经递质)的降解。第四种药物是氢溴酸加兰他敏(雷明尼尔)，可以治疗AD和混合性痴呆。这些治疗充其 量只能在AD早期阶段起到微弱的控制症状的作用，到疾病晚期则很少或没有作用。最初认为有使用前 止