几种基膜增厚的肾小球肾炎的活检病理诊断.pdfVIP

临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2010Aug：26(4) ·389 · 几种基膜增厚 的肾小球 肾炎 的活检病理诊断 甄军晖，周庚寅 关键词：肾小球 肾炎；基膜 ；免疫复合物；超微结构 基膜 内包绕大量电子致密物。(4)Iy期 肾小球基膜弥漫性 中图分类号：R692．3 文献标识码 ：A 重度增厚，毛细血管腔明显狭窄甚至闭塞。电镜下肾小球基 文章编号：1001—7399(2010)04—0389—05 膜弥漫增厚 ，致密物不同程度溶解 ，有透 明区形成，呈虫蚀 样。免疫荧光检查显示上述各期以IgG、C3沿肾小球毛细血 肾活检病理诊断 目前是诊断和鉴别诊断的各种原发和 管壁弥漫性细颗粒样沉积为主，其中IgG沉积几乎恒定出现 继发性肾小球疾病、代谢性疾病、先天性疾病、某些血管性疾 且阳性程度更强。 病及肾小管一间质疾病等的重要工具。肾脏疾病的正确诊 断是制定治疗方案及判断预后的重要前提。由于我国肾活 检病理诊断工作开展较晚，且肾小球疾病的病理诊断复杂， 病理改变差别微细并常常具有一定主观性，因此 目前 国内能 够真正掌握这一重要分支专业的病理医师相对较少。而准 确的肾活检病理诊断不仅要依靠专业医师丰富的肾脏病理 专业经验，掌握免疫荧光、电镜、光镜检查等特殊技术手段 ， 还要密切结合各种肾脏疾病的临床表现及各项实验室指标。 下面我们讨论几种 以基膜增厚为主要病理改变的。肾小球 肾 炎，重点讨论基于形态学改变的诊断及鉴别诊断要点。 图1 II期膜性肾病，PASM染色可见肾小球毛细血管基膜均匀弥漫 1 膜性肾病 (membranousnephropathy，MN) 性增厚，基膜向外增生呈 “钉突”样结构 MN又称膜性肾小球肾炎 (membranousglomerulonephri。 1．2 膜性肾病的鉴别诊断 有 l／3膜性 肾病为继发性，继 tis)，可见于任何年龄，30岁以上成人患者多见。临床常表 发因素如感染、系统性疾病 、药物治疗 以及恶性肿瘤等。原 现为典型的肾病综合征或无症状性蛋 白尿，可伴有高血压或 发与继发膜性肾病仅凭肾活检较难区别，应注意结合临床特 镜下血尿 ，肉眼血尿少见；国外报道 占成人原发肾病综合征 点、实验检查、病理检查及试验性治疗等协助判断。原发性 的30％～50％，国内为 10％ ～15％；儿童膜性肾病只占其原 膜性肾病的诊断应建立在排除继发因素的基础上。 发肾病综合征的2％左右 ’。 1．2．1 WHOV型狼疮性肾炎(膜型狼疮性肾炎) 其病理 1．1 病理特点 主要表现为肾小球基膜上皮下弥漫性免疫 改变形态特征和原发性膜型肾病十分相似，组织学改变对狼 复合物沉积，基膜均匀弥漫增厚。质量可靠的光镜切片和免 疮性肾炎有提示价值的方面包括：(1)免疫荧光检查为 “满 疫荧光结果在膜性 。肾病的分期中有重要价值，但诊断及判断 堂亮”，lgG、IgA等均呈 阳性 ，尤其是 C1q强阳性 (图2)，更 分期最准确可靠的方法是电镜下观察肾小球基膜超微结构 加有助于鉴别。(2)狼疮性肾炎光镜下肾小球病变不均一， 的改变。具体分期如下：(1)I期 ：光镜下可见肾小球结构基 多伴有系膜细胞及内皮细胞增生，毛细血管管壁可见纤维素 本正常。电镜显示 电子致密物沿基膜上皮下沉积 ，基膜无明 样坏死及炎细胞浸润，管腔 内可有微血栓形成，而原发性膜 显增厚。(2)Ⅱ期 光镜可见肾小球毛细血管基膜弥漫性增 性肾病基本上看不到细胞的增生或炎症反应。(3)电镜下 厚，PASM染色显示基膜向外增生呈 “钉突”样结构 (图1)。 狼疮性肾炎肾小管基膜上可观察到电子致密物沉积，并可出 电镜显示上皮下大量 电子致密物沉积 ，基膜增生并向致密物 现内皮下及系膜区电子致密物的沉积，部分病例可见小管网 间突起，形成钉突样改变。(3)Ⅲ期 光镜可见肾小球毛细血