肾脏色素性血管周上皮样细胞肿瘤.pdfVIP

· 550 · 床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2011May；27(5) 而升高，双上肢脉搏、双下肢足背动脉搏动不对称 ，血压亦不 3 讨论 对称者 ，应高度警惕该病，可行 MRI、CT、心脏 UCG等检查。 有文献报道l10]，MRI对于AD的确诊具有特异性及敏感性 AD是公认最严重、最危险的主动脉急性疾病。近年随 诊断水平不断提高，其发现率呈逐年增高的趋势 。其临床 高的特点，可达98％，有望成为 AD确诊金标准。但因AD 表现复杂多样 ，具有误诊率高、猝死率高的特点。AD病因复 发病突然，进展迅速 ，极易误诊漏诊，本组5例死者，无 1例 杂 ，多种血管疾病均可导致该病。有研究认为 ，性别与 生前明确诊断。 年龄是重要影响因素，发病年龄多在 50岁以上，男性多于女 综上所述，AD是多种因素共同作用 ，导致主动脉壁结构 性。本组男性4例 ，女性 1例，年龄 35—65岁，平均 53．5 和(或)血流动力学改变的结果。AD初始临床表现多样 ，易 岁，与上述情况基本一致。 造成误诊漏诊；对既往有粥样硬化、高血压及 Marfan综合征 慢性系统性高血压与动脉粥样硬化病变是 AD的主要 病史者应保持警惕，并早期干预处理。 致病因素，另外遗传性结缔组织疾病影响主动脉壁 (如 参考文献 Marfan综合征)、主动脉炎性病变 (如梅毒性主动脉炎、巨细 胞主动脉炎)、先天性血管畸形 (如主动脉瓣二瓣化畸形、主 [1] 张培华，蒋米尔．临床血管外科学[M]．2版．北京：人民卫生出 动脉瓣狭窄)和血管损伤等造成AD致猝死亦屡有报道。本 版社，2007：304—9． 组病例4例检出高血压，4例检出动脉粥样硬化病变，分析 [2] KhanIA，NairCK．Clinical，diagnostic，andmanagementper- 其可能致病机制：高血压引起血流动力学改变基础上可能诱 spectivesofaorticdissection[J]．Chest，2002，122(1)：3l1—28． [3] 金铁峰，金仁顺 ，宋京郁，等．夹层动脉瘤破裂6例尸检报道并 发血管壁内胶原蛋白、蛋 白多糖及纤维连接蛋 白合成增多， 文献复习[J]．临床与实验病理学杂志，2009，25(1)：77—8． 而弹性蛋白分解增加 ，从而使细胞外基质成分发生改变；同 [4] 陈灏珠．实用内科学 [M]．10版．北京：人民卫生出版社 ，2001： 时，通过肾素一血管紧张素等体液调节因素介导，引发血管 1348—50． 平滑肌细胞移行、增生，导致大动脉壁硬度增加及结构重塑； [5] HaganPG，NienaberCA，IsselbaeherEM，eta1．TheInterna— 此外 ，动脉粥样硬化侵及动脉中层血管致血供减少 ，营养不 tionalRegistryofAcuteAorticDissection(IRAD)：new insights 良，主动脉中层平滑肌细胞和弹力纤维变性、断裂，易发生剥 intoanolddisease[J]．JAMA，2000，283(7)：897—903． 离。以上因素共同